Aretim-pandrenesana androgen tsy mitongilana

Ny sendikan'ny androgen insensitivity syndrome (PAIS) dia aretina mitranga amin'ny ankizy rehefa tsy afaka mamaly ny fomba mety amin'ny hormonina lahy (androgens) ny vatany. Ny testosterone dia hormonina fanaovana firaisana amin'ny lahy.

Ity fikorontanana ity dia karazana aretin-tsaina tsy mahazaka androgen.

Ao anatin'ny 2 ka hatramin'ny 3 volana voalohany maha-bevohoka, ny zazakely rehetra dia manana taovam-pananahana mitovy. Rehefa mitombo ao an-kibo ny zaza dia mivelatra ny taovam-pananahana lahy na vavy miankina amin'ny tsiroaroa ny chromosome avy amin'ny ray aman-dreny. Miankina amin'ny haavon'ny androgen koa izany. Amin'ny zazakely manana chromosome XY, androgen avo lenta no anaovana testes. Io zazakely io dia hampivelatra ny taovam-pananahana lahy. Amin'ny zazakely manana chromosome XX, tsy misy testes ary ambany dia ambany ny haavon'ny androgen. Io zazakely io dia hampivelatra ny taovam-pananahana vehivavy. Ao amin'ny PAIS dia misy fiovana eo amin'ny fototarazo izay manampy ny vatana hahafantatra sy hampiasa hormonina lahy araka ny tokony ho izy. Izany dia mitarika olana amin'ny fivoaran'ny taovam-pananahana lahy. Eo am-piterahana, ny zaza dia mety manana taovam-pananahana tsy mazava, izay miteraka fifanjevoana eo amin'ny lahy sy ny vavy.

Ny aretina dia ampitaina amin'ny fianakaviana (nolovaina). Ny olona manana chromosome X roa dia tsy voakasik'izany raha kopia iray amin'ny chromosome X ihany no mitondra ny mutation genetika. Ny lehilahy izay mandova ny fototarazo amin'ny reniny dia hanana ny fepetra. Misy vintana 50% hitrangan'ny zaza lahy misy renin-jaza. Ny zaza amam-behivavy rehetra dia manana 50% fahafaha-mitondra ny fototarazo. Ny tantaram-pianakaviana dia zava-dehibe amin'ny famaritana ireo antony mety hampidi-doza an'ny PAIS.

Ny olona manana PAIS dia mety samy manana ny toetrany lahy sy vavy. Anisan'izany ireo:

• Ny taovam-pananahana lahy tsy ara-dalàna, toy ny urethra dia eo ambanin'ny penis, penis kely, scrotum kely (miaraka amin'ny tsipika midina afovoany na mihidy tsy feno), na testicle tsy misy tohina.
• Fampiroboroboana ny nono amin'ny lahy amin'ny fotoanan'ny fahamaotiana. Nihena ny volo sy ny volombava, fa ny volo pubic sy armpit mahazatra.
• Fahasamihafana ara-nofo sy tsy fiterahana.

Hanao fanadinana ara-batana ny mpitsabo.

Ny fitsapana dia mety ahitana:

• Fitsapana ny ra mba hijerena ny haavon'ny hormonina lahy sy vavy
• Ny fitsapana genetika toy ny karyotyping hanamarinana ny chromosome
• Fanisana spérma
• Biopsy testicular
• Ultrasound pelvic hanamarina raha misy taova fiterahana vehivavy

Ny zazakely manana PAIS dia azo tendrena ho lahy sy ny vavy arakaraka ny haben'ny hadalana momba ny lahy sy ny vavy. Na izany aza, olana lehibe ny fanendrena ny lahy sy ny vavy ary tsy maintsy dinihina tsara. Ny fitsaboana azo atao amin'ny PAIS dia misy:

• Ho an'ireo voatendry ho lehilahy, ny fandidiana dia azo atao mba hampihenana ny tratra, hanamboarana ireo testicle tsy misy tohiny na hanovana ny filahiana. Mety hahazo androgen koa izy ireo hanampiana ny volo tarehy hitombo sy hampitombo ny feo.
• Ho an'ireo notendrena ho vehivavy, dia azo atao ny mandidy ny esotalà ary mamerina mamorona ny taovam-pananahana. Ny hormonina vehivavy estrogen dia omena mandritra ny fahamaotiana.

Ireto vondrona manaraka ireto dia afaka manome fampahalalana bebe kokoa momba ny PAIS:

• Fikambanana Intersex any Amerika Avaratra - www.isna.org/faq/conditions/pais
• Ivotoerana fampahalalana momba ny aretina genetika sy aretina tsy fahita firy - rarediseases.info.nih.gov/diseases/5692/partial-androgen-insensitivity-syndrome

Ny androgen dia zava-dehibe indrindra mandritra ny fivoarana aloha ao am-bohoka. Ny olona manana PAIS dia mety manana androm-piainany ara-dalàna ary salama tanteraka, saingy mety ho sahirana amin'ny fitondrana zaza izy ireo. Amin'ny tranga faran'izay mafy dia mafy, ny zazalahy manana taovam-pananahana any ivelany na filahiana kely dia mety hanana olana ara-tsaina na ara-pihetseham-po.

Ny ankizy manana PAIS sy ny ray aman-dreniny dia mety hahazo tombony amin'ny torohevitra sy ny fikarakarana ekipa mpitsabo izay misy manam-pahaizana manokana.

Antsoy ny mpamatsy anao raha toa ianao, ny zanakao lahy na mpianakavy lahy tsy miteraka na tsy mivoatra ny fiterahana lahy na vavy. Ny fitsapana sy ny toro-hevitra momba ny génetika dia atolotra raha ahiahiana ny PAIS.

Azo atao ny fitsapana mialoha ny fiterahana. Ny olona manana tantaram-pianakaviana ao amin'ny PAIS dia tokony handinika torohevitra momba ny fototarazo.

PAIS; Androgen sensensitivity syndrome - ampahany; Fitiavana vehivavy testisialy tsy feno; Type I familial pseudohermaphroditism lahy tsy feno; Lubs syndrome; Syndrome Reifenstein; Aretin'ny Rosewater

• Rafitra fiterahana lahy

Achermann JC, Hughes IA. Ny aretin'ny zaza amin'ny fampiroboroboana ny lahy sy ny vavy. Ao: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. Ed. Faha-13. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 23.

Shnorhavorian M, Fechner PY. Ny tsy fitovian'ny fahasamihafana eo amin'ny lahy sy ny vavy. Ao: Gleason CA, Juul SE, eds. Aretin'i Avery an'ny zaza vao teraka. Andiany faha-10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 97.