Distrophy hozatra

Ny tsiranoka hozatra dia vondron'aretin'ny aretina nolovaina izay miteraka fahalemen'ny hozatra sy fahaverezan'ny tavy hozatra, izay miharatsy rehefa mandeha ny fotoana.

Ny dystrophies hozatra, na MD, dia vondron-javatra nolovaina. Midika izany fa nolalovan'ny fianakaviana izy ireo. Mety hitranga amin'ny fahazazany na amin'ny maha olon-dehibe azy ireo. Betsaka ny karazana distrophy hozatra. Anisan'izany:

• Becker voan'ny hozatra
• Duchenne distrophy hozatra
• Emery-Dreifuss tsiranoka hozatra
• Fihenam-bidy hozatra Facioscapulohumeral
• Fihenan-tsofina amin'ny hozatra
• Distrophy hozatra Oculopharyngeal
• Ny fihenan'ny hozatra myotonic

Ny fihenan-tsofina amin'ny hozatra dia mety hisy fiantraikany amin'ny olon-dehibe, fa ny endrika mavesatra kokoa dia mihatra amin'ny fahazazany.

Ny soritr'aretina dia miovaova amin'ny karazana fahasamihafana eo amin'ny hozatra. Mety ho voan'izany daholo ny hozatra. Na, vondrona hozatra manokana ihany no mety misy fiantraikany, toy ireo manodidina ny valahana, soroka na tarehy. Mihombo tsikelikely ny fahalemen'ny hozatra ary mety misy ny soritr'aretina:

• Mitombo ny fivoaran'ny fahaizan'ny motera hozatra
• Fahasarotana amin'ny fampiasana vondrona hozatra iray na maromaro
• Drooling
• Milatsaka ny hodi-maso (ptosis)
• Milatsaka matetika
• Very hery ao amin'ny hozatra na vondrona hozatra rehefa olon-dehibe
• Very ny haben'ny hozatra
• Olana mandeha (mihemotra mandeha)

Ny fahasembanana ara-tsaina dia misy amin'ny karazana distrophy hozatra.

Ny fanadinana ara-batana sy ny tantaram-pahasalamanao dia hanampy ny mpiasan'ny fahasalamana hamaritana ny karazana fitsapana hozatra. Ny vondrona hozatra manokana dia voakasiky ny karazan-ketra distrophy amin'ny hozatra.

Mety haneho ny fanadinana:

• Hazondamosina (scoliosis)
• Fifanarahana iraisana (tongotra an-tongotra, tanana-tanana, na hafa)
• Tonon-taolana ambany (hypônônia)

Ny karazana distrophy amin'ny hozatra dia misy ny hozatry ny fo, ka miteraka cardiomyopathy na gadona am-po (arrhythmia).

Matetika dia misy fahaverezan'ny hozatra (fandaniam-poana). Mety ho sarotra ny mahita azy io satria ny karazan-tsiranoka sasany amin'ny hozatra dia miteraka fitomboan'ny tavy sy sela mampitohy izay mahatonga ny hozatra ho lehibe kokoa. Io dia antsoina hoe pseudohypertrophy.

Ny biopsy hozatra dia azo ampiasaina hanamafisana ny aretina. Amin'ny tranga sasany dia mety ny fitsapana ra ADN ihany no ilaina.

Ny fitsapana hafa dia mety misy:

• Fitsapana ny fo - electrocardiography (ECG)
• Fitsapana ny nerve - conduction sy nerve electromyography (EMG)
• Fitsapana ny urine sy ny ra, ao anatin'izany ny haavon'ny CPK
• Fitsapana ny fototarazo ho an'ny karazana dystrophy amin'ny hozatra

Tsy misy fanasitranana fantatra momba ireo aretina isan-karazany amin'ny hozatra. Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny mifehy ny soritr'aretina.

Ny fitsaboana ara-batana dia mety hanampy amin'ny fitazonana ny tanjaka sy ny fiasan'ny hozatra. Ny fanamafisana ny tongotra sy ny seza misy kodiarana dia afaka manatsara ny fivezivezena sy ny fikolokoloana tena. Amin'ny tranga sasany, ny fandidiana amin'ny hazondamosina na ny tongotra dia mety hanampy amin'ny fanatsarana ny asany.

Indraindray ny kortikosteroid raisina am-bava dia omena ny ankizy voan'ny tsiranoka hozatra sasany hitazomana azy ireo handeha araka izay tratra.

Tokony ho mavitrika araka izay tratra ilay olona. Tsy misy hetsika mihitsy (toy ny fatorian'ny fandriana) mety hiharatsy ny aretina.

Ny olona sasany manana fahalemena amin'ny fifohana rivotra dia mety mahazo tombony amin'ny fitaovana manampy amin'ny fisefoana.

Azonao atao ny manamaivana ny adin-tsaina amin'ny aretina amin'ny alàlan'ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana izay mizara traikefa sy olana iraisana ny mpikambana.

Ny hamafin'ny fahasembanana dia miankina amin'ny karazana distrophy hozatra. Miharatsy tsikelikely ny karazan-tsiranoka voan'ny hozatra rehetra, saingy miovaova arakaraka ny hafiriany izany.

Ny karazam-borona muscular sasany, toy ny Duchenne hozatra amin'ny zazalahy, dia mahafaty. Ny karazany hafa dia miteraka fahabangana kely ary manana androm-piainana mahazatra ny olona.

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Manana soritr'aretin'ny fihenan'ny hozatra ianao.
• Manana tantaram-pirazanana ho an'ny tena manokana na ny fianakaviananao ianao ary mikasa ny hanan-janaka.

Ny toro-hevitra momba ny génetika dia omena torohevitra rehefa misy tantaram-pianakaviana voan'ny fitsidihan'ny hozatra. Ny vehivavy dia mety tsy misy soritr'aretina, fa mbola mitondra ny fototarazo ho an'ny aretina. Ny Duchenne mustrular dystrophy dia azo tsapain-tanana miaraka amin'ny 95% marina araka ny marina amin'ny alàlan'ny fandalinana fototarazo vita nandritra ny fitondrana vohoka.

Myopathy nolovaina; MD

• Hozatra ivelany ivelany
• Hozatra ivelany lalina
• Tendons sy hozatra
• Hozatry ny tongotra ambany

Bharucha-Goebel DX. Distropiofy hozatra. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 627.

Selcen D. Aretina hozatra. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 393.