Author: Gregory Harris
Daty Famoronana: 14 Aprily 2021
Daty Fanavaozana: 25 Janoary 2025
Anonim
Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features
Video: Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome ) || Immunodeficiency disorder || clinical features

Ny aretin'ny hyperimmunoglobulin E dia aretina tsy fahita firy. Miteraka olana amin'ny hoditra, sinus, havokavoka, taolana ary nify io.

Ny aretin'ny hyperimmunoglobulin E. dia antsoina koa hoe sindromina Job. Izy io dia nomena ny anaran'i Joba, toetra ao amin'ny Baiboly, izay notsapaina tamin'ny fahatokisany tamim-pahoriana tamin'ny fahatapahan-koditra sy ny pustules ny fahatokiany. Ny olona voan'io aretina io dia voan'ny aretin-koditra maharitra lava.

Matetika ny soritr'aretina dia eo amin'ny fahazazana, saingy satria tsy fahita firy ny aretina dia matetika mandany taona maro vao vita ny diagnostika marina.

Ny fikarohana natao tato ho ato dia manondro fa ny aretina dia matetika ateraky ny fiovan'ny fototarazo (mutation) izay mitranga ao amin'ny STAT3fototarazo amin'ny krômôzônia 17. Ahoana ny antony mahatonga ny tsy fetezan'io aretina io amin'ny soritr'aretina. Na izany aza, ny olona voan'io aretina io dia manana ambaratonga antibody antsoina hoe IgE.

Ny fambara dia:

  • Ny kileman-taolana sy ny nify, ao anatin'izany ny vaky ary very tara ny nifin'ny zaza
  • Eczema
  • Aretin-koditra sy aretina
  • Aretina sinus matetika
  • Aretin'ny havokavoka miverimberina

Mety haneho fanadinana ara-batana:


  • Famolahana ny hazondamosina (kyphoscoliosis)
  • Osteomyelitis
  • Avereno aretina ny sinus

Ny fitsapana ampiasaina hanamafisana ny aretina dia:

  • Fanisana eosinofila tanteraka
  • CBC misy fahasamihafana amin'ny ra
  • Serum globulin electrophoresis hitady haavo IgE ambony rà
  • Fitsapana ny fototarazo ny STAT3 fototarazo

Ny fanadinana maso dia mety hampiharihary ny mariky ny areti-maso maina.

Ny taratra x-tratra dia mety hampiharihary abscesses havokavoka.

Fitsapana hafa azo atao:

  • CT scan ny tratra
  • Kolontsaina amin'ny toerana voan'ny aretina
  • Fitsapana manokana ny ra mba hijerena ireo ampahany amin'ny hery fiarovan'ny vatana
  • Taratra X an'ny taolana
  • CT scan ny sinus

Rafitra isa iray izay manambatra ireo olana samihafa amin'ny Syndrome Hyper IgE dia azo ampiasaina hanampiana amin'ny fanaovana diagnostic.

Tsy misy fanafody fantatra momba an'io aretina io. Ny tanjon'ny fitsaboana dia ny hifehezana ireo aretina. Anisan'izany ny fanafody:

  • antibiotika
  • Fanafody antifungal sy antiviral (rehefa mety)

Indraindray dia ilaina ny fandidiana mba hanesorana ny abscesses.


Gamma globulin omena amin'ny lalan-drà (IV) dia mety hanampy amin'ny fananganana ny hery fiarovanao raha voan'ny aretina mahery ianao.

Ny aretina Hyper IgE dia aretina mitaiza mandritra ny androm-piainana. Mila fitsaboana ny aretina vaovao tsirairay.

Ny fahasarotana dia mety misy:

  • Areti-mifindra miverimberina
  • Sepsis

Antsoy ny mpitsabo anao raha manana soritr'aretina Syndrome Hyper IgE ianao.

Tsy misy fomba voaporofo hisorohana ny aretina Hyper IgE. Ny fidiovana ankapobeny dia manampy amin'ny fisorohana aretina amin'ny hoditra.

Ny mpamatsy sasany dia mety hanome soso-kevitra amin'ny antibiotika fisorohana ho an'ireo olona voan'ny aretina maro, indrindra amin'ny Staphylococcus aureus. Ity fitsaboana ity dia tsy mampiova ny toe-javatra, fa afaka mampihena ny fahasarotana ao aminy.

Aretin'ny asa; Syndrome hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Alergia sy fiarovana. Ao: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli sy Davis 'Atlas an'ny Diagnosis ara-batana amin'ny zaza. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 4.

Holland SM, Gallin JI. Fanombatombanana ny marary voan'ny immodeodefficence. Ao: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ary Bennett's Principle sy fampiharana ny areti-mifindra. Fanontana faha-9. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 12.


Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Aretim-pivalanana autosomal hyper IgE hyper. Famerenana Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Nohavaozina 7 Jona 2012. Accessed 30 Jolay 2019.

Famoahana Mahaliana

Fomba hafahafa hahatsapana ho mora kokoa ny fampiofanana matanjaka

Fomba hafahafa hahatsapana ho mora kokoa ny fampiofanana matanjaka

Ny fampiofanana matanjaka dia t y tokony hatao mihit y Raha ny marina mihamora. Io ilay t iambaratelo mampalahelo fa manome toky ny fampihet eham-batana manome vokatra t y tapaka. Raha vao manomboka t...
Mpampiofana manokana aho, Ity ny fomba hijanonako ho mavesatra mandritra ny andro

Mpampiofana manokana aho, Ity ny fomba hijanonako ho mavesatra mandritra ny andro

Amin'ny maha-mpanaofana manokana ahy y mpanoratra momba ny faha alamana y ara-batana, ny fampitomboana ny vatako amin'ny akafo ara-paha alamana dia ampahany manan-danja amin'ny androko. Am...