Syndrome kanseran'ny sela nevoid basal

Ny nevoid basal cell carcinoma syndrome dia vondron'antoka kilemaina nolalovan'ny fianakaviana. Ny aretin-koditra dia misy ny hoditra, ny rafi-pitatitra, ny maso, ny fihary endocrine, ny rafi-pitatitra sy ny fiterahana ary ny taolana.

Miteraka fisehoana endrika tsy mahazatra sy risika avo lenta ho an'ny homamiadan'ny hoditra sy fivontosana tsy mikambana.

Ny nevoid basal cell carcinoma nevus syndrome dia toe-piainana tsy fahita firy. Ny fototarazo lehibe mifandraika amin'ilay soritr'aretina dia fantatra amin'ny hoe PTCH ("patched"). Ny fototarazo faharoa, antsoina hoe SUFU, dia nifandray tamin'io toe-javatra io ihany koa.

Ny tsy fahita ao amin'ireo fototarazo ireo dia matetika ampitaina amin'ny fianakaviana ho toetra autosomal manjaka. Midika izany fa mampivelatra ny aretina ianao raha misy ray aman-dreny mamindra ilay fototarazo aminao. Azo atao ihany koa ny mampivelatra ity kilemaina tsy misy tantaram-pianakaviana ity.

Ny soritr'aretina lehibe indrindra amin'ity aretina ity dia:

• Karazana homamiadan'ny hoditra antsoina hoe carcinoma sela basal izay mivoatra amin'ny fotoana fahamaotiana
• Fivontosan'ny valanoranon'ny valanoranony, antsoina hoe tumoto odontogenika kerotocystic izay mivoatra mandritra ny fahamaotiana

Ny fambara hafa dia misy:

• Orona malalaka
• Sakan-tsofina
• Volomaso mavesatra sy mivohitra
• Valanorano miraikitra (amin'ny tranga sasany)
• Maso mivelatra
• Mipetraka amin'ny felatanana sy faladia

Mety hisy fiantraikany amin'ny rafi-pitabatabana ny aretina ary mitarika amin'ny:

• Olana amin'ny maso
• marenina
• Kilemaina ara-tsaina
• nifanintona
• Fivontosan'ny ati-doha

Ny aretina koa dia mitarika kileman-taolana, anisan'izany ny:

• Ny fihodinan'ny lamosina (scoliosis)
• Ny fihodinana mafy any aoriana (kyphosis)
• Taolan-tehezana tsy ara-dalàna

Mety misy tantaram-pianakavian'ity aretina ity sy ny tantaran'ny homamiadan'ny hoditra sela basal.

Mety hanambara ny fitsapana:

• Fivontosana otrikaretina
• Ny kista ao amin'ny valanoranony, izay mety hitarika ho amin'ny fivoaran'ny nify tsy fahita na ny valanoranon'ny valanoranony
• Ny lesoka amin'ny ampahany miloko (iris) na ny mason'ny maso
• Mivonto ny loha noho ny tsiranoka amin'ny ati-doha (hydrocephalus)
• Ny tsy fitoviana taolan-tehezana

Ny fitsapana izay azo atao dia ahitana:

• Echocardiograman'ny fo
• Fitsapana ny fototarazo (amin'ny marary sasany)
• MRI an'ny ati-doha
• Hoditra biopsy ny fivontosana
• Taratra X an'ny taolana, nify ary karan-doha
• Ultrasound hijerena fivontosan'ny atodinaina

Zava-dehibe ny fizahana dokotera matetika (dermatologista) matetika, mba hitsaboana ny homamiadan'ny hoditra raha mbola kely izy ireo.

Ny olona voan'io aretin-tsaina io dia mety ho hitan'ny mpitsabo hafa ihany koa ary hitsabo azy, arakaraka ny faritra amin'ny vatana no voakasik'izany. Ohatra, ny manam-pahaizana manokana momba ny homamiadana (oncologist) dia mety mitsabo ny fivontosana ao amin'ny vatana, ary ny mpandidy orthopedika dia mety hanampy amin'ny fitsaboana ny olan'ny taolana.

Ny fanarahana matetika ny dokotera manam-pahaizana manokana dia zava-dehibe amin'ny fananana vokatra tsara.

Ny olona voan'io aretina io dia mety hivoatra

• fahajambana
• Fivontosan'ny ati-doha
• marenina
• tapaka
• Fivontosana ovarian
• Cardiac fibromas
• Ny fahasimban'ny hoditra sy ny fery mafy noho ny homamiadan'ny hoditra

Mifandraisa amin'ny mpitsabo anao raha toa ka:

• Ianao na ny olona ao amin'ny fianakaviana dia manana sindrom-pananahana sela nevoid basal cell cancer, indrindra raha mikasa ny hiteraka ianao.
• Manan-janaka voan'ny soritr'aretina ianao.

Ny mpivady manana tantaram-pianakavian'ity sindrom-pananahana ity dia mety handinika torohevitra momba ny fototarazo alohan'ny maha-bevohoka azy.

Ny fialana amin'ny masoandro sy ny fampiasana ny masoandro dia afaka misoroka ny homamiadan'ny sela vaovao.

Aza atao taratra toy ny taratra x. Ny olona voan'io aretina io dia tena mora tohina amin'ny taratra. Ny fihanaky ny taratra dia mety hitarika homamiadan'ny hoditra.

Syndrome NBCC; Syndrome Gorlin; Syndrome Gorlin-Goltz; Basal cell nevus syndrome (BCNS); Kanseran'ny sela basal - syndrome neuroid basal cell carcinoma

• Basal cell nevus syndrome - fanakatonana ny felatanana
• Basal cell nevus syndrome - lavaka plantar
• Basal cell nevus syndrome - tarehy sy tanana
• Basal cell nevus syndrome
• Basal cell nevus syndrome - tarehy

Hirner JP, Martin KL. Fivontosan'ny hoditra. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 690.

Skelsey MK, Peck GL. Syndrome kanseran'ny sela nevoid basal. Ao: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Fitsaboana aretin-koditra: paikady fitsaboana feno. Faha-5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 170.

Walsh MF, Cadoo K, Salo-Mullen EE, Dubard-Gault M, Stadler ZK, Offit K. Antony fototarazo: syndrome predisposition homamiadana lova. Ao: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Onkolojian'ny klinika an'i Abeloff. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 13.