Mucopolysaccharides asidra

Ny mucopolysaccharides asidra dia fitsapana mandrefy ny habetsaky ny mucopolysaccharides mivoaka amin'ny urine na mandritra ny fizarana iray na mandritra ny 24 ora.

Mucopolysaccharides dia rojom-by molekiola lava ao amin'ny vatana. Matetika izy ireo dia hita ao anaty moka sy anaty tsiranoka manodidina ny tonon-taolana.

Ho an'ny fitsapana 24 ora dia tsy maintsy mivoaka anaty kitapo na kaontenera manokana ianao isaky ny mampiasa ny trano fidiovana. Matetika dia omena kaontenera roa ianao. Hihosotra mivantana ao anaty kaontenera kely kely kokoa ianao ary avy eo hamindra an'io urine io amin'ny fitoeran-drano lehibe hafa.

• Amin'ny andro 1, miondrika ao amin'ny trano fidiovana rehefa mifoha maraina.
• Aorian'ny fisotroan-dronono voalohany, manotrika ao anaty kaontenera manokana isaky ny mampiasa ny trano fidiovana ianao mandritra ny 24 ora manaraka. Alefaso ao anaty kaontenera lehibe kokoa ny urine ary tazomy amin'ny fitoerana mangatsiatsiaka na amin'ny vata fampangatsiahana ilay fitoeran-javatra lehibe kokoa. Tazomy mafy ity container ity.
• Amin'ny andro faha-2, urino ao anaty kaontenera amin'ny maraina indray rehefa mifoha ianao ary mamindra ity urine ity amin'ny fitoeran-drano lehibe kokoa.
• Soraty amin'ny anaranao ilay fitoeran-javatra lehibe kokoa, ny daty, ny ora famitana azy ary avereno araka ny torolalana nomeny.

Ho an'ny zazakely:

Sasao tsara ny faritra manodidina ny uretra (ny lavaka ivoahan'ny rano). Sokafy kitapo fanangonana urine (kitapo plastika misy taratasy adhesive amin'ny tendrony iray).

• Ho an'ny lehilahy, apetraho ao anaty kitapo ny filahiana manontolo ary apetaho amin'ny hoditra ilay taratasy adhesive.
• Ho an'ny vehivavy dia apetraho eo ambonin'ny vatan-koditra roa amin'ny lafiny roa amin'ny fivaviana (labia) ny kitapo. Asio diaper ny zaza (ambonin'ilay kitapo).

Zahao matetika ny zazakely, ary ovao ny kitapo aorian'ny fihanaky ny zaza. Esory ao anaty fitoeran-drano nomen'ny mpitsabo anao ny urine.

Ny zazakely mihetsiketsika dia afaka mamindra ny kitapo, ka mahatonga ny fisotrony hiditra ao anaty diaper. Mety mila kitapo fanangonana fanampiny ianao.

Rehefa vita dia soraty ilay kaontenera ary avereno araka ny nolazaina anao.

Tsy mila fanomanana manokana.

Ny fitsapana dia tsy misy afa-tsy ny fivalanana ara-dalàna, ary tsy misy ny mahazo aina.

Ity fitsapana ity dia natao mba hamaritana vondron'aretina tsy fahita firy antsoina hoe mucopolysaccharidoses (MPS). Anisan'izany ireo, Hurler, Scheie, and Hurler / Scheie syndromes (MPS I), Hunter syndrome (MPS II), Sanfilippo syndrome (MPS III), Morquio syndrome (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrome (MPS VI), and Sly syndrome (MPS VII).

Amin'ny ankabeazan'ny fotoana, ity fitsapana ity dia atao amin'ny zazakely izay mety manana soritr'aretina na tantaram-pianakaviana amin'ny iray amin'ireo aretina ireo.

Ny ambaratonga mahazatra dia miovaova arakaraka ny taona sy isaky ny laboratoara. Miresaha amin'ny mpamatsy anao ny dikan'ny valin'ny fitsapana manokana nataonao.

Ny haavon'ny ambaratonga ambony dia mety mifanaraka amin'ny karazana mucopolysaccharidosis. Ilaina ny fitsapana bebe kokoa hamantarana ny karazana mucopolysaccharidosis manokana.

AMP; Dermatan sulfate - urine; Sodina heparan sulfate; Sodina dermatan sulfate; Heparan sulfate - urine

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Ny aretina mikraoba. Ao: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins sy ny fototry ny aretina Cotran Pathologic. Fanontana faha-9. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: toko 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 107.

Turnpenny PD, Ellard S. Fahadisoana metabolika teraka. Ao: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Ny singa misy ny génétika ara-pitsaboana. 15th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: toko 18.