Ebstein anomaly

Ny anomaly Ebstein dia kilema amin'ny fo tsy fahita izay ampahany amin'ny valizy tricuspid no tsy ara-dalàna. Ny valizy tricuspid dia manasaraka ny efitrefitra farany ambany (ventricle havanana) sy ny efi-po ambony ambony (atrium havanana). Ao amin'ny anomaly Ebstein, ny fametrahana ny valizy tricuspid sy ny fiasan'izy ireo hanasarahana ireo efitrano roa dia tsy mahazatra.

Ny aretina dia teraka hatrany am-bohony, midika izany fa eo am-piterahana izy.

Ny valizy tricuspid dia mazàna vita amin'ny faritra telo, antsoina hoe leaflets na flaps. Misokatra ny takelaka ahafahan'ny rà mihetsika miala amin'ny atrium havanana (efi-trano ambony) mankany amin'ny ventricle havanana (efitrano ambany) raha miala sasatra ny fo. Manakatona izy ireo mba hisorohana ny fandehanan'ny rà avy any amin'ny ventricle mahitsy mankany amin'ny atrium mahitsy raha mipaoka ny fo.

Ao amin'ny olona manana anomaly Ebstein, ny takelaka dia apetraka lalindalina kokoa ao amin'ny ventricle ankavanana fa tsy ny toerana mahazatra. Ny ravin-taratasy dia matetika lehibe kokoa noho ny mahazatra. Ny lesoka matetika dia mahatonga ny valizy tsy miasa tsara, ary mety mandeha amin'ny lalan-diso ny ra. Raha tokony hivoaka mankamin'ny havokavoka ny ra dia miverina miverina mankamin'ny atrium mahitsy. Ny famerenana ny fikorianan'ny rà dia mety hitarika amin'ny fitomboan'ny fo sy ny fananganana tsiranoka ao amin'ny vatana. Mety misy koa ny fanamafisana ny valizy izay mitarika mankany amin'ny havokavoka (valizy pulmonary).

Amin'ny tranga maro, ny olona koa dia manana lavaka amin'ny rindrina manasaraka ny efitrano ambony roa ao am-po (kilema atrial septal) ary ny fikorianan'ny rà manerana ity lavaka ity dia mety hiteraka ra tsy misy oksizenina mankany amin'ny vatana. Izany dia mety hiteraka cyanosis, loko manga amin'ny hoditra ateraky ny rà tsy misy oxygen.

Ny anomaly Ebstein dia mitranga rehefa mipoitra ao an-kibo ny zaza. Tsy fantatra ny tena antony. Ny fampiasana fanafody sasany (toy ny lithium na benzodiazepines) mandritra ny fitondrana vohoka dia mety mitana andraikitra lehibe. Tsy fahita ny fepetra. Matetika izy io no hita ao amin'ny fotsy hoditra.

Ny tsy fetezana dia mety ho kely na mafy be. Noho izany, ny soritr'aretina dia mety koa manomboka amin'ny malemy ka hatramin'ny tena mafy. Ny soritr'aretina dia mety hivoatra aorian'ny fiterahana, ary mety hahitana molotra sy hoho miloko manga noho ny haavon'ny oksizenina ao anaty. Amin'ny tranga henjana dia marary be ilay zaza ary sahirana miaina. Amin'ny tranga maivana, ny olona voakasik'izany dia mety ho asymptomatika mandritra ny taona maro, indraindray aza maharitra mihitsy.

Ny soritr'aretina amin'ny ankizy lehibe dia mety misy:

• mikohaka
• Tsy fahombiazana hitombo
• havizanana
• Miaina haingana
• Sempotra
• Haingam-pandeha ny fo

Ny zaza vao teraka izay manana tondra-drano mahery vaika amin'ny valizy tricuspid dia hanana oksizena ambany dia ambany amin'ny rany sy ny fitomboan'ny fony manan-danja. Ny mpitsabo dia mety maheno feo tsy voa amin'ny fo, toy ny fimonomonona, rehefa mihaino ny tratra amin'ny stethoscope.

Ny fitsapana izay afaka manampy amin'ny famaritana an'io aretina io dia misy:

• Taratra x
• Sary manintona resonance (MRI) ao am-po
• Fandrefesana ny hetsika elektrika ao am-po (ECG)
• Fitarafana ny fo (echocardiogram)

Ny fitsaboana dia miankina amin'ny hamafin'ny lesoka sy ny soritr'aretina manokana. Ny fitsaboana dia mety ahitana:

• Ny fanafody manampy amin'ny tsy fahombiazan'ny fo, toy ny diuretics.
• Oksizenina sy fanampiana ara-pisefoana hafa.
• Fandidiana hanitsiana ny valizy.
• Fanoloana ny valizy tricuspid. Mety ilaina izany ho an'ireo ankizy izay miharatsy hatrany na manana fahasarotana lehibe kokoa.

Amin'ny ankapobeny, mitombo ireo soritr'aretina teo aloha, vao mainka mihombo ny aretina.

Ny olona sasany dia mety tsy misy soritr'aretina na soritr'aretina malemy fanahy tokoa. Ny hafa mety hiharatsy rehefa mandeha ny fotoana, miteraka fandokoana manga (cyanosis), tsy fahombiazan'ny fo, fanakanana ny fo, na gadona fo mampidi-doza.

Ny fivontosana mafy dia mety hitarika fivontosan'ny fo sy ny aty ary tsy fahombiazan'ny fo mitempo.

Ny fahasarotana hafa dia mety misy:

• Ny gadona fo (arrhythmia) tsy ara-dalàna, ao anatin'izany ny gadona haingana (tachyarrhythmia) sy ny gadona miadana (bradyarrhythmia ary ny vavon'ny fo)
• Ra mivoaka avy ao am-po mankany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana
• Abscess amin'ny ati-doha

Antsoy ny mpamatsy anao raha toa ka voan'ny soritr'io aretina io ny zanakao. Mitadiava fitsaboana avy hatrany raha sendra olana eo amin'ny fisefoana.

Tsy misy fisorohana fantatra, ankoatry ny miresaka amin'ny mpamatsy anao alohan'ny maha-bevohoka anao raha mihinana fanafody izay heverina fa mifandraika amin'ny fivoaran'io aretina io ianao. Mety ho azonao atao ny misoroka ny sasany amin'ireo fahasarotana ateraky ny aretina. Ohatra, ny fandraisana antibiotika alohan'ny fandidiana nify dia mety hanampy amin'ny fisorohana ny endocarditis.

Anomaly an'i Ebstein; Tsy fetezan'i Ebstein; Kilemaina hatrany am-po hatrany am-bohoka - Ebstein; Ny fo malemy teraka - Ebstein; Aretim-po sianika - Ebstein

• Anomaly Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Aretim-po am-bohoka ao amin'ny olon-dehibe efa lehibe: fanambarana ara-tsiansa avy amin'ny American Heart Association. fikorianan'ny. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ratra amin'ny fo miteraka cyanotic: lesoka mifandraika amin'ny fihenan'ny fikorianan'ny ra pulmonary. Ao: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Toro-làlana AHA / ACC 2018 ho an'ny fitantanana ny olon-dehibe manana aretim-po am-bohoka: tatitra avy amin'ny American College of Cardiology / American Heart Association Task Force momba ny toro-làlana momba ny fampiharana ara-pahasalamana. fikorianan'ny. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aretim-po am-bohoka ao amin'ny marary olon-dehibe sy ny zaza. Ao: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Aretim-po any Braunwald: Boky fampianarana momba ny fitsaboana aretim-po. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 75.