Adrenoleukodystrophy: inona izany, soritr'aretina ary fitsaboana

Votoatiny

• Fambara an'ny adrenoleukodystrophy
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Adrenoleukodystrophy dia aretina tsy fahita firy mifandraika amin'ny chromosome X, izay misy ny tsy fahampiana adrenal sy ny fanangonana zavatra ao amin'ny vatana izay mampiroborobo ny famongorana ny axons, izay ampahany amin'ny neuron tompon'andraikitra amin'ny fanaovana signal elektrika, ary mety tafiditra ao fitenenana, fahitana na amin'ny fihenan-tsasatra sy fanalefahana ny hozatra, ohatra.

Noho izany, toy ny amin'ny adrenoleukodystrophy, mety ho simba ny famantarana ny hozatra, mety hipoitra rehefa mandeha ny fotoana ny famantarana sy ny soritr'aretina mifandraika amin'ity toe-javatra ity, miaraka amin'ny fiovan'ny fiteny, ny fahasarotana mitelina sy ny mandeha, ary ny fiovan'ny fitondran-tena, ohatra.

Ity aretina ity dia matetika kokoa amin'ny lehilahy, satria ny lehilahy dia tsy manana chromosome 1 X fotsiny, raha ny vehivavy kosa dia tsy maintsy samy manana ny chromosome mba hahitana io aretina io. Ho fanampin'izany, ny famantarana sy ny soritr'aretina dia azo aseho amin'ny taona rehetra, miankina amin'ny hamafin'ny fiovan'ny fototarazo sy ny hafainganam-pandehan'ny demyelination.

Fambara an'ny adrenoleukodystrophy

Ny soritr'aretin'ny adrenoleukodystrophy dia mifandraika amin'ny fiovan'ny fiasan'ny fihary adrenal sy ny fanjakan'ny axon. Ny fihary adrenal dia miorina eo ambonin'ny voa ary misy ifandraisany amin'ny famokarana akora izay manampy amin'ny fifehezana ny rafi-pitabatabana mahaleo tena, mampiroborobo ny fifehezana ny fiasan'ny vatana sasany, toy ny fisefoana sy ny fandevonan-kanina, ohatra. Noho izany, rehefa misy ny tsy fetezana na very ny asan'ny adrenal, dia jerena ihany koa ny fiovan'ny rafi-pitatitra.

Ankoatr'izay, noho ny fanovana ara-pirazanana dia azo atao ny manangona zavatra misy poizina ao amin'ny vatana, izay mety hiteraka fatiantoka ny myelin saron'ny axons, manakana ny fampitana ireo signal elektrika ary miteraka ireo famantarana sy soritr'aretin'ny adrenoleukodystrophy.

Noho izany, ny soritr'aretin'ny adrenoleukodystrophy dia tsapa rehefa mivoatra ilay olona ary azo hamarinina:

• Ny fahaverezan'ny fiasan'ny adrenal;
• Very tsy fahaizana miteny sy mifanerasera;
• Fiovan'ny fitondran-tena;
• Strabismus;
• Fahasarotana amin'ny fandehanana;
• Ny fahasarotana amin'ny famahanana, ary ny fividianana fantsona dia mety ilaina;
• Fahasarotana mitelina;
• Ny fahaverezan'ny fahaizan'ny kognita;
• Fandresen-dahatra.

Zava-dehibe ny hamantarana ny adrenoleukodystrophy eo am-piterahana, satria azo atao ny mampihena ny hafainganam-pandehan'ny soritr'aretina, mampiroborobo ny kalitaon'ny zaza.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny adrenoleukodystrophy dia ny famindrana ny tsoka, izay atolotra rehefa efa mandroso be ny soritr'aretina ary misy fiovana mafy amin'ny ati-doha. Amin'ny tranga maivana kokoa, ny dokotera dia mety hanome soso-kevitra ny fanoloana ny hormonina novokarin'ny fihary adrenal, ho fanampin'ny fitsaboana ara-batana mba hisorohana ny fialan-tsasatry ny hozatra.