Fahasarotana sy loza ateraky ny Polycythemia Vera

Votoatiny

• Diagnostika PV
• Fanasarotana
• Thrombosis
• Spleen sy aty mihalehibe
• Ny sela mena be
• Myelofibrosis
• voan'ny kanseran'ny ra
• Fahasarotana amin'ny fitsaboana

Topimaso

Polycythemia vera (PV) dia karazana homamiadan'ny ra maharitra. Ny famaritana mialoha dia afaka manampy amin'ny fihenan'ny loza mety hitranga amin'ny fiainana, toy ny lalan-dra sy ny olana amin'ny rà.

Diagnostika PV

Ny fahitana ny mutation genetika JAK2, JAK2 V617F, dia nanampy ny dokotera hamantatra ny olona voan'ny PV. Manodidina ny 95 isan-jaton'ireo manana PV no manana an'io fiovan'ny fototarazo io.

Ny mutation JAK2 dia mahatonga ny sela mena hamokatra amin'ny fomba tsy voafehy. Mahatonga ny rànanao hihamafy. Ny rà matevina dia mametra ny fikorianany mankany amin'ny taova sy ny tavy. Izy io dia mety hampiala ny vatana amin'ny oxygen. Mety hiteraka fivontosana ra koa izany.

Ny fitsapana ny rà dia azo aseho raha tsy ara-dalàna ny sela misy anao na raha avo loatra ny isan'ny rà ao aminao. Ny selan'ny rà fotsy sy ny platelet dia mety hisy fiatraikany amin'ny PV. Na izany aza, ny isan'ny sela mena no mamaritra ny aretina. Hemoglobinina lehibe mihoatra ny 16.0 g / dL amin'ny vehivavy na lehibe kokoa amin'ny 16,5 g / dL amin'ny lehilahy, na hematokritia lehibe kokoa amin'ny 48 isan-jato amin'ny vehivavy na mihoatra ny 49 isan-jaton'ny lehilahy dia afaka manondro PV.

Ny fanandramana soritr'aretina dia mety ho antony hanaovana fotoana sy hanaovana fitsapana ra. Ireo soritr'aretina ireo dia mety ahitana:

• marary andoha
• fanina
• niova ny fahitana
• mangidihidy vatana iray manontolo
• fihenan-danja
• havizanana
• tsemboka be loatra

Raha mieritreritra ny dokoteranao fa manana PV ianao, dia ho entin'ny mpitsabo amin'ny hematôlôgy ianao. Ity manam-pahaizana momba ny ra ity dia hanampy amin'ny famaritana ny drafitry ny fitsaboana anao. Matetika io dia misy phlebotomy tsindraindray (sary ra), miaraka amin'ny aspirinina isan'andro sy fanafody hafa.

Fanasarotana

Mampidi-doza anao ny PV noho ny fahasarotana isan-karazany. Anisan'izany ireo:

Thrombosis

Thrombosis dia iray amin'ireo ahiahy lehibe indrindra amin'ny PV. Ny fampidirana ra ao amin'ny lalan-drà na lalan-dranao. Ny hamafin'ny fivontosan'ny rà dia miankina amin'ny toerana niforonany. Akanjo ao amin'ny:

• ny ati-doha dia mety miteraka fivontosana
• ny fo dia mety hiteraka aretim-po na fizarana coronary
• havokavoka mety hiteraka embolism pulmonary
• ny lalan-drà lalina dia mety ho trombosis lalan-drà lalina (DVT)

Spleen sy aty mihalehibe

Ny spleenanao dia eo amin'ny tapany havia ambony amin'ny kibonao. Ny iray amin'ireo asany dia ny fanivanana ireo sela latsaka amin'ny vatana. Ny fahatsapana mibontsina na feno feno dia soritr'aretina roa an'ny PV izay nateraky ny spleen mihalehibe.

Mihalehibe ny spleen anao rehefa manandrana manala ny habetsaky ny sela ao anaty ny tsokan-taolanao. Raha tsy miverina amin'ny habeny mahazatra ny spleen anao amin'ny fitsaboana PV mahazatra, dia mety voatery hesorina izy io.

Ny aty dia eo amin'ny tapany ankavanan'ny kibonao. Toy ny spleen dia mety hihalehibe ao anaty PV ihany koa izy. Izany dia mety vokatry ny fiovan'ny fikorianan'ny rà mankany amin'ny aty na ny asa fanampiny tsy maintsy ataon'ny aty amin'ny PV. Ny aty mihalehibe dia mety hiteraka fanaintainan'ny kibo na tsiranoka fanampiny manangona ao

Ny sela mena be

Ny fitomboan'ny sela mena dia mety miteraka fivontosana miaraka, miaraka amin'ny fifantohana, aretin'andoha, olana amin'ny fahitana ary ny tsy fahampian-tsofina sy ny fikitrana amin'ny tananao sy ny tongotrao. Ny hematologist anao dia hanome soso-kevitra amin'ny fomba hitsaboana ireo soritr'aretina ireo.

Ny fampidiran-dra mandritra ny fotoana maharitra dia mety hanampy amin'ny fitazonana ny sela mena amin'ny ambaratonga azo ekena. Rehefa tsy mandeha io safidy io na tsy manampy ny fanafody, ny dokoteranao dia mety hanome soso-kevitra ny amin'ny famindrana sela sela hitantanana ilay aretina.

Myelofibrosis

Myelofibrosis, antsoina koa hoe "dingana lany" an'ny PV, dia misy fiantraikany eo amin'ny 15 isan-jaton'ireo voan'ny PV. Mitranga izany rehefa tsy mamokatra sela salama na miasa tsara intsony ny tsoka ny taolanao. Fa solon'ny taolana kosa dia soloina hozatra. Ny myelofibrosis dia tsy misy fiantraikany amin'ny isan'ny sela mena fotsiny, fa ny sela fotsy sy ny vatanao koa.

voan'ny kanseran'ny ra

Ny PV maharitra dia mety hitarika leukemia maranitra, na homamiadan'ny ra sy ny tsokan-taolana. Ity fahasarotana ity dia tsy fahita firy noho ny myelofibrosis, fa ny risika dia mitombo rehefa mandeha ny fotoana. Arakaraky ny maha-lava ny olona iray no manana ny PV, dia vao mainka mety ho voan'ny leokemia ianao.

Fahasarotana amin'ny fitsaboana

Ny fitsaboana PV dia mety hiteraka fahasarotana sy vokany hafa koa.

Mety manomboka reraka ianao na reraka aorian'ny phlebotomy, indrindra raha matetika ianao no manana an'io fomba io. Mety ho simba koa ny lalan-dranao amin'ny famerenana ity fomba ity.

Amin'ny tranga sasany, ny regimine aspirinina fatra ambany dia mety hitarika rà.

Hydroxyurea, izay karazana fitsaboana simika, dia afaka mampihena be loatra ny isan'ireo rà mandriaka sy ny tratranao ary ny takelakao. Hydroxyurea dia fitsaboana tsy voamarika ho an'ny PV. Midika izany fa tsy nankatoavina amin'ny fitsaboana ny fanafody ny fanafody, nefa hita fa mahasoa amin'ny olona maro. Ny voka-dratsin'ny fitsaboana hydroxyurea mahazatra amin'ny PV dia mety ahitana fanaintainana amin'ny kibo, fanaintainan'ny taolana, ary fanina.

Ruxolitinib (Jakafi), ny fitsaboana tokana nankatoavin'ny FDA momba ny myelofibrosis sy ny PV, dia afaka manafoana ny fatran'ny rào koa. Ny voka-dratsy hafa dia mety misy fanina, aretin'andoha, havizanana, hozatry ny hozatra, fanaintainan'ny kibo, fahasahiranana miaina, ary.

Raha mahatsapa fiatraikany lehibe ianao amin'ny iray amin'ireo fitsaboana na fanafody anao dia miresaha amin'ny ekipa mpitsabo anao. Ianao sy ny hematolozinao dia afaka mahita ireo safidy fitsaboana mety aminao indrindra.