Author: Lewis Jackson
Daty Famoronana: 12 Mey 2021
Daty Fanavaozana: 18 Novambra 2024
Anonim
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment
Video: Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - pathophysiology, signs and symptoms and treatment

Votoatiny

Inona ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) dia aretina tsy fahita firy autoimmune izay misy fiantraikany amin'ny fahafahanao mihetsika. Ny hery fiarovanao dia manafika ny hozatra izay miteraka fahasarotana amin'ny fandehanana sy ireo olana amin'ny hozatra hafa.

Tsy azo sitranina ny aretina, fa ny soritr'aretina dia mety hihena vetivety raha miasa mafy ianao. Azonao atao ny mitantana ny aretina amin'ny fanafody.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Ny soritr'aretina voalohany amin'ny LEMS dia ny fahalemen'ny tongotra sy ny fahasarotana mandeha. Rehefa mandroso ny aretina dia hiaina ihany koa ianao:

  • fahalemen'ny hozatry ny tarehy
  • soritr'aretin'ny hozatra tsy fidiny
  • fitohanana
  • vava maina
  • levitra
  • olana amin'ny tatavia

Ny fahalemen'ny tongotra matetika dia mihatsara vetivety rehefa mazoto. Rehefa manao fanatanjahan-tena ianao dia mihalehibe ny acetylcholine mba hamela tanjaka hanatsara mandritra ny fotoana fohy.

Betsaka ny fahasarotana mifandraika amin'ny LEMS. Anisan'izany ireto:


  • sahirana mifoka rivotra sy mitelina
  • aretina
  • ratra vokatry ny fianjerana na olana amin'ny fandrindrana

Inona no mahatonga ny Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Amin'ny aretina autoimmune, ny hery fiarovan'ny vatanao dia mandiso ny vatanao manokana amin'ny zavatra vahiny. Ny hery fiarovanao dia mamokatra antibody manafika ny vatanao.

Ao amin'ny LEMS, ny vatanao dia manafika ny faran'ny nerve izay mifehy ny habetsaky ny famoahana ny vatana acetylcholineyour. Acetylcholine dia neurotransmitter izay miteraka fihenan'ny hozatra. Ny fihenan'ny hozatra dia mamela anao hanao fihetsehana an-tsitrapo toy ny mandeha, manetsiketsika ny rantsan-tànanao ary mampihena ny soroka.

Raha ny tena manokana, ny vatanao dia manafika proteinina iray antsoina hoe fantsona kalsioma mitaona (VGCC). VGCC dia takiana amin'ny famotsorana acetylcholine. Tsy mamokatra acetylcholine ampy ianao rehefa manafika ny VGCC, ka tsy afaka miasa tsara ny hozatrao.

Tranga maro amin'ny LEMS no mifandray amin'ny homamiadan'ny havokavoka. Mino ny mpikaroka fa ny sela voan'ny homamiadana dia mamokatra proteinina VGCC. Izany dia mahatonga ny hery fiarovanao hanao antibody fanoherana ny VGCC. Ireo antibodies ireo avy eo dia manafika ny sela homamiadana sy ny sela hozatra. Na iza na iza dia afaka mamorona LEMS amin'ny androm-piainany, fa ny homamiadan'ny havokavoka dia mety hampitombo ny risikao hivoaran'ny aretina. Raha misy tantaran'ny aretina autoimmune ao amin'ny fianakavianao dia mety ho voan'ny risika bebe kokoa ianao amin'ny fihanaky ny LEMS.


Diagnagnostika Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Mba hamaritana ny LEMS, ny dokoteranao dia handray tantara amin'ny antsipiriany ary hanao fizaham-batana. Hitady ny dokoteranao:

  • mihena reflexes
  • fahaverezan'ny hozatra
  • fahalemena na olana mihetsika izay mihatsara kokoa amin'ny fiaraha-mientana

Ny dokoteranao dia mety handidy fitsapana maromaro hanamafisana ny toe-javatra. Ny fitsapana ny ra dia hitady antibody fanoherana ny VGCC (anti-VGCC antibodies). Ny electromyography (EMG) dia mizaha toetra ny hozatry ny hozatrao amin'ny fahitana ny fihetsik'izy ireo rehefa manentana. Fanjaitra kely no ampidirina ao amin'ny hozatra ary mifandray amin'ny metatra. Hangatahana aminao ny hifanarahana amin'io hozatra io, ary ny metatra dia hamaky ny hamaly ny hozatrao.

Fitsapana iray hafa mety hitranga ny fitsapana hafainganam-pandeha hozatra (NCV). Ho an'ity fitsapana ity dia apetraky ny dokoteranao amin'ny alàlan'ny hoditrao ny elektrôtra manarona hozatra lehibe. Ireo patch dia manome famantarana elektrika iray izay manentana ny hozatra sy hozatra. Ny hetsika vokatry ny hozatra dia voarakitr'ireo elektroda hafa ary ampiasaina mba hahitana hoe haingana be ny fiasan'ny nerves tamin'ny fanentanana.


Fitsaboana Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Tsy azo sitranina io aretina io. Hiara-miasa amin'ny dokoteranao ianao amin'ny fitantanana fepetra hafa rehetra, toy ny homamiadan'ny havokavoka.

Ny dokoteranao dia mety hanolotra fitsaboana immunoglobulin intravenous (IVIG). Ho an'ity fitsaboana ity, ny dokotera dia hampiditra antibody tsy mitombina izay mampitony ny hery fiarovan'ny vatana. Fitsaboana iray hafa azo atao ny plasmapheresis. Esorina amin'ny vatana ny ra, ary sarahina ny plasma. Esorina ireo antibodies, ary averina amin'ny vatana ny plasma.

Ny zava-mahadomelina izay miasa miaraka amin'ny rafitry ny hozonao dia mety hanamaivana ny soritr'aretina indraindray. Anisan'izany ny mestinon (pyridostigmine) sy 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Sarotra ny mahazo ireo fanafody ireo, ary tokony hiresaka amin'ny dokoteranao ianao raha te hahalala bebe kokoa.

Inona no atao hoe vina lavitra?

Ny soritr'aretina dia mety hihatsara amin'ny alàlan'ny fitsaboana ny toe-javatra misy ifotony hafa, ny fanakanana ny hery fiarovan'ny vatana, na ny fanesorana ireo antivirus avy amin'ny ra. Tsy ny rehetra no mandray tsara ny fitsaboana. Miaraha miasa amin'ny dokotera mba hahitana drafitra fitsaboana sahaza azy.

Vakio Anio

Potasioma

Potasioma

Ilaina ny pota ioma amin'ny fia an'ny fo, ny voa, ny hozatra, ny hozatra ary ny rafi-pandevonan-kanina. Matetika ny akafo nohaninao dia manome ny pota ioma ilainao rehetra.Na izany aza, ny are...
Fitsapana Bernstein

Fitsapana Bernstein

Ny fit apana an'i Bern tein dia fomba iray ahafahana mamerina oritr'aretin'ny aretin'andoha. Matetika izy io dia atao amin'ny fit apana hafa handrefe ana ny fia an'ny e ophagea...