Myelofibrosis: inona izany, soritr'aretina, antony ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina Myelofibrosis
• Maninona no mitranga izany
• Diagnostika ny myelofibrosis
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Myelofibrosis dia karazana aretina tsy fahita firy izay mitranga noho ny fiovan'ny toetr'andro, izay miteraka fikorontanana amin'ny fizotran'ny sela sy ny fambara. Vokatry ny fiovan'ny mutation dia misy ny fitomboan'ny famokarana sela tsy ara-dalàna izay mitarika amin'ny famoronana ratra amin'ny tsokan-taolana rehefa mandeha ny fotoana.

Noho ny fiparitahan'ny sela tsy ara-dalàna, ny myelofibrosis dia ampahany amin'ny vondrona fiovan'ny hematolojika fantatra amin'ny hoe neoplasia myeloproliferative. Ity aretina ity dia manana fivoarana miadana ary, noho izany, ny famantarana sy ny soritr'aretina dia tsy hita afa-tsy amin'ny dingana efa mandroso kokoa amin'ny aretina, na izany aza dia zava-dehibe ny fanombohana ny fitsaboana raha vantany vao vita ny diagnostika mba hisorohana ny fivoaran'ny aretina sy ny fivoaran'ny aretina. leukemia ohatra, ohatra.

Ny fitsaboana myelofibrosis dia miankina amin'ny taonan'ny olona sy ny haben'ny myelofibrosis, ary mety ilaina ny manamboatra taolana tsoka mba hanasitranana ilay olona, ​​na ny fampiasana fanafody izay manampy amin'ny fanalefahana ireo soritr'aretina sy hisorohana ny fivoaran'ny aretina.

Soritr'aretina Myelofibrosis

Myelofibrosis dia aretina amin'ny fivoarana miadana ary, noho izany, dia tsy mitarika fisehoan'ny famantarana sy ny soritr'aretina amin'ny dingana voalohan'ny aretina. Matetika ny soritr'aretina dia mipoitra rehefa mandroso kokoa ny aretina, ary mety misy:

• Anemia;
• Havizanana sy fahosana tafahoatra;
• Miaina fohy;
• Hoditra fotsy;
• Tsy mahazo aina ny kibo;
• Tazo;
• Hatsembohana amin'ny alina;
• Aretina matetika;
• Ny fihenan-danja sy ny fahazotoan-komana;
• Atiny sy hazondamosina mihalehibe;
• Fanaintainana amin'ny taolana sy tonon-taolana.

Noho io aretina io dia misy fivoarana miadana ary tsy misy soritr'aretina mampiavaka azy, dia matetika no atao ny diagnostika rehefa manatona dokotera ilay olona mba hanadihady ny antony mahatonga azy ireo hahatsiaro ho reraka matetika, ary amin'ny fitsapana natao dia azo atao ny manamarina ny aretina.

Zava-dehibe ny fanombohana ny Diagnostika sy ny fitsaboana amin'ny dingana voalohan'ny aretina mba hisorohana ny fivoaran'ny aretina sy ny fivoaran'ny fahasarotana, toy ny fivoaran'ny leukemia mahery sy ny tsy fahombiazan'ny taova.

Maninona no mitranga izany

Ny Myelofibrosis dia mitranga noho ny fiovan'ny mutation izay mitranga ao amin'ny ADN ary mitarika fiovana eo amin'ny fizotry ny fitomboan'ny sela sy ny fiparitahan'ny sela ary ny fahafatesany.Ireo fiovana ireo dia azo, izany hoe, tsy lova nolovaina ary, noho izany, ny zanaky ny olona manana myelofibrosis dia tsy voatery ho voan'ny aretina. Araka ny niandohany, ny myelofibrosis dia azo sokajiana ho:

• Myelofibrosis voalohany, izay tsy misy antony manokana;
• Myelofibrosis faharoa, izay vokatry ny fivoaran'ny aretina hafa toy ny homamiadan'ny metastatic sy ny thrombocythemia ilaina.

Manodidina ny 50% ny trangana myelofibrosis no miovaova amin'ny fiovana Janus Kinase (JAK 2), izay antsoina hoe JAK2 V617F, izay, noho ny fiovan'ny toetr'andro, dia misy fiovana eo amin'ny fizotran'ny fanaovana sonia sela, vokatr'izany amin'ny fikarohana momba ny aretina amin'ny laboratoara. Ho fanampin'izany, hita fa ny olona manana myelofibrosis dia nanana ny mutation genan'ny MPL, izay misy ifandraisany amin'ny fiovan'ny fizotry ny fiparitahan'ny sela koa.

Diagnostika ny myelofibrosis

Ny famaritana ny myelofibrosis dia ataon'ny hematologista na oncologist amin'ny alàlan'ny fanombanana ireo famantarana sy soritr'aretina natolotry ny olona sy ny valin'ny fitsapana nangatahana, indrindra ny isan'ny ra sy ny fitsapana molekiola hamantarana ireo mutation mifandraika amin'ny aretina.

Mandritra ny fanombanana ny soritr'aretina sy ny fizahana ara-batana, ny dokotera dia mety mahatsikaritra ihany koa ny splenomegaly azo tsapain-tanana, izay mifanentana amin'ny fanitarana ny hazondamosina, izay taova tompon'andraikitra amin'ny famotehana sy ny famokarana sela sela, ary koa ny tsoka taolana. Na izany aza, toy ny amin'ny myelofibrosis dia simba ny tsoka, ny fiafaran'ny spleen dia miafara, mitarika ny fitomboany.

Ny isan'ny rà an'ny olona manana myelofibrosis dia misy fiovana kely manamarina ireo soritr'aretina naroson'ilay olona ary manondro ny olana amin'ny tsokan-taolana, toy ny fitomboan'ny isan'ny leukositosy sy ny platelet, ny fisian'ny takelaka goavambe, fihenan'ny isan'ny ny sela mena mena, ny fitomboan'ny isan'ny erythroblast, izay ny sela mena mbola tsy matotra, ary ny fisian'ny dacryocytes, izay sela mena miendrika vongan-drano mitete ary izay toa miseho mivezivezy ao anaty ra rehefa misy fiovana amin'ny tsoka. Mianara bebe kokoa momba ny dacryocytes.

Ankoatry ny fanisana ra, dia atao ny fanandramana myelogram sy ny molekiola hanamafisana ny aretina. Ny myelogram dia mikendry ny hamantatra ireo fambara izay manondro fa voaporofo ny tsoka taolana, ary amin'ireny tranga ireny dia misy fambara manondro fibrosis, hypercellularity, sela lehibe kokoa ao amin'ny tsoka taolana ary fitomboan'ny isan'ny megakaryocytes, izay sela eo alohany ho an'ny takelaka. Ny myelogram dia fanadinana manafika ary raha te ho tanterahina dia ilaina ny manisy fanafody fanatoranana ao an-toerana, satria fanjaitra matevina afaka mahatratra ny tapany anatiny amin'ny taolana sy manangona taolana tsoka no ampiasaina. Fantaro ny fomba fanaovana ny myelogram.

Ny diagnostika molekiola dia natao hanamafisana ny aretina amin'ny alàlan'ny famantarana ny mutation JAK2 V617F sy MPL, izay manondro ny myelofibrosis.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny myelofibrosis dia mety miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina sy ny taonan'ny olona, ​​ary amin'ny tranga sasany dia azo atao ny manolotra fanafody JAK mpanakana, hisorohana ny fivoaran'ny aretina ary hanamaivana ireo soritr'aretina.

Raha sendra misy risika antonony sy avo lenta dia amporisihina ny famindrana tsoka mba hampiroborobo ny fiasa marina ao amin'ny tsoka, ary noho izany, azo atao ny mampiroborobo ny fanatsarana. Na eo aza ny karazana fitsaboana afaka mampiroborobo ny fanasitranana ny myelofibrosis, ny famindrana ny tsokan-taolana dia mahery setra ary mifandray amin'ny fahasarotana maro. Jereo bebe kokoa momba ny famindrana ny tsoka sy ny fahasarotana.