Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Inona izany, antony ary fitsaboana

Votoatiny

• Ny antony mahatonga ny PTT
• Famantarana sy soritr'aretina lehibe
• Ahoana no anaovana ny diagnostika
• Fitsaboana PTT

Thrombotic thrombositopenic purpura, na PTT, dia aretina hematolojika tsy fahita firy fa mahafaty izay mampiavaka ny fananganana trombi kely ao amin'ny lalan-dra ary fahita indrindra amin'ny olona 20 ka hatramin'ny 40 taona.

Ao amin'ny PTT dia misy fihenana marihitra ny isan'ny takelaka, ankoatry ny tazo ary, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny fahasimban'ny neurolojia noho ny fanovana ny rà mandriaka mankany amin'ny ati-doha noho ny fivontosana.

Ny famaritana ny PTT dia nataon'ny hematologista na mpitsabo amin'ny ankapobeny araka ny soritr'aretina sy ny valin'ny fitomboan'ny rà sy ny fanosoran-dra ary tsy maintsy hatomboka tsy ho ela ny fitsaboana, satria mahafaty ny aretina eo amin'ny 95% eo raha tsy voatsabo.

Ny antony mahatonga ny PTT

Ny Thrombotic thrombositopenic purpura dia vokatry ny tsy fahampiana na fanovana genetika ny anzima, ADAMTS 13, izay tompon'andraikitra amin'ny fanaovana ny molekiola ao amin'ny von Willebrand factor ho kely kokoa ary mankasitraka ny asany. Ny von von Willebrand dia misy ao anaty platelets ary tompon'andraikitra amin'ny fampiroboroboana ny fametahana ny platelet amin'ny endothelium, mampihena ary mampiato ny rà.

Noho izany, raha tsy misy ny anzima ADAMTS 13, dia mijanona ho lehibe ny molekiola von Willebrand ary manelingelina ny fizotran'ny fihenan'ny rà ary misy vintana lehibe kokoa amin'ny fiforonan-tsakafo.

Noho izany, ny PTT dia mety manana antony miteraka lova, izay mifanaraka amin'ny tsy fahampian'ny ADAMTS 13, na azo, izay ireo izay mitarika fihenan'ny isan'ny takelaka, toy ny fampiasana fanafody fanefitra na fanafody chemotherapeutika na mpiasan'ny antiplatelet, aretina, tsy fahampian-tsakafo na aretina autoimmune, ohatra.

Famantarana sy soritr'aretina lehibe

Matetika ny PTT dia mampiseho soritr'aretina tsy mazava, na izany aza, matetika ny marary manana PTT ahiahiana dia manana farafahakeliny 3 amin'ireto toetra manaraka ireto:

1. Trombositôma marika;
2. Anemia hemolytic, satria ny thrombi niforona mankasitraka ny lysis ny sela mena mena;
3. Tazo;
4. Thrombosis, izay mety hitranga amin'ny taova maro amin'ny vatana;
5. Ny fanaintainan'ny kibo mafy noho ny ischemia amin'ny tsinay;
6. Fahasimban'ny voa;
7. Fahasembanana ara-neolojika, izay azo tsapain-tanana amin'ny alàlan'ny aretin'andoha, fikorontanana ara-tsaina, fahamamoana ary na kôma aza.

Matetika koa ny marary manana PTT ahiahiana dia misy soritr'aretin'ny trombositopenia, toy ny fisehoan'ny paty volomparasy na mena eo amin'ny hoditra, siligaoma mandeha ra na amin'ny orona, ankoatry ny fifehezana sarotra amin'ny rà avy amin'ny ratra kely. Mahafantatra soritr'aretina hafa amin'ny thrombositopenia.

Ny tsy fetezan'ny renal sy ny neurolojia no fahasarotana lehibe amin'ny PTT ary mipoitra rehefa manakana ny lalan-dra amin'ny lalan'ny voa sy ny ati-doha ny trombi kely, izay mety hiteraka tsy fahatapahan'ny voa sy lalan-dra ohatra. Mba hisorohana ny fahasarotana dia zava-dehibe fa raha vao mipoitra ireo famantarana voalohany dia manatona mpitsabo iray na hematolojista mba hanombohana ny aretina sy ny fitsaboana.

Ahoana no anaovana ny diagnostika

Ny fitiliana ny trombôtô thrombositopenika dia miteraka soritr'aretina asehon'ilay olona, ​​ho fanampin'ny valin'ny ra, izay ahitan'ny fihenan'ny habetsan'ny takelaka antsoina hoe thrombositopenia, ankoatry ny hita ao amin'ny fampitomboana ny platelet, izay rehefa miraikitra ireo platelet, ankoatran'ny schizocytes, izay sombin-dra mena, satria ny sela mena dia mamaky ny lalan-drà izay sakanan'ny sambo kely.

Ny fitsapana hafa dia azo didiana ihany koa hanampy ny famaritana ny PTT, toy ny fotoana mandeha rà, izay mitombo, ary ny tsy fisian'ny na fihenan'ny anzima ADAMTS 13, izay iray amin'ireo antony mahatonga ny trombi kely.

Fitsaboana PTT

Ny fitsaboana ny purpura thrombositopenika trombôtika dia tokony hatomboka faran'izay haingana, satria mahafaty amin'ny ankamaroan'ny tranga izany, satria ny thrombi niforona dia afaka manakana ny lalan-drà izay tonga hatrany amin'ny ati-doha, mampihena ny fikorianan'ny rà mankany amin'io faritra io.

Ny fitsaboana natoron'ny hematologista dia ny plasmapheresis, izay fizotran'ny filan'ny ra izay mahatonga ny aretina mahery vaika mety hiteraka an'io aretina io sy ny fihoaran'ny von Willebrand, ankoatry ny fikolokoloana, toy ny hemodialysis, ohatra. Ohatra , raha misy fahasimbana amin'ny voa. Fantaro ny fomba fanaovana plasmapheresis.

Ho fanampin'izany, ny fampiasana kortikosteroid sy fanafody fanefitra, ohatra, dia mety hatolotry ny dokotera, mba hiadiana amin'ny antony mahatonga ny PTT sy hisorohana ny fahasarotana.