Sézary Syndrome: soritr'aretina sy fanantenana amin'ny fiainana

Votoatiny

• Inona avy ireo famantarana sy soritr'aretina?
• Sarin'ny erythroderma
• Iza no tandindomin-doza?
• Inona no mahatonga azy?
• Ahoana no hamaritana azy?
• Ahoana ny fizotran'ny Sézary Syndrome?
• Ahoana no itsaboana azy?
• Psoralen sy UVA (PUVA)
• Photochemotherapy / photopheresis (ECP) Extracorporeal
• Fitsaboana amin'ny taratra
• fitsaboana simika
• Immunotherapy (fitsaboana biolojika)
• Fitsapana amin'ny klinika
• toe-tsaina

Inona no atao hoe Sézary Syndrome?

Ny sézary syndrome dia endrika lymphoma amin'ny sela T-cell. Ny sela sézary dia karazana sela fotsy fotsy. Amin'ity toe-javatra ity dia misy sela mararin'ny homamiadana hita amin'ny rà sy ny hoditra ary ny tazomoka. Mety hiparitaka any amin'ny taova hafa koa ilay homamiadana.

Ny sézary syndrome dia tsy dia fahita loatra, fa mamorona 3 ka hatramin'ny 5 isan-jaton'ny lymphomasin'ny sela T-cell. Mety ho renao koa ilay antsoina hoe Sézary erythroderma na Sézary's lymphoma.

Inona avy ireo famantarana sy soritr'aretina?

Ny famantarana mampiavaka ny Sézary Syndrome dia ny erythroderma, maimaika mena ary mangidihidy izay mety handrakotra hatramin'ny 80 isan-jaton'ny vatana amin'ny farany. Famantarana sy soritr'aretina hafa dia misy:

• fivontosan'ny hoditra
• takelaka hoditra sy fivontosana
• lymph node lehibe kokoa
• matevina ny hoditra amin'ny felatanana sy ny faladiany
• tsy fanarahan-dalàna amin'ny hoho sy rantsan-tongotra
• hodi-maso ambany izay mivadika ho any ivelany
• volo very
• olana mifehy ny hafanan'ny vatana

Ny soritr'aretina Sézary dia mety hiteraka aretin-koditra na olana mihombo amin'ny havokavoka, aty ary ny lalan-drà amin'ny gastrointestinal. Ny fananana an'io endrika homamiadana mahery setra io dia mampitombo ny mety hisian'ny homamiadana hafa.

Sarin'ny erythroderma

Iza no tandindomin-doza?

Na iza na iza dia afaka mihombo amin'ny Sézary syndrome, saingy mety hisy fiatraikany amin'ny olona mihoatra ny 60 taona izany.

Inona no mahatonga azy?

Tsy mazava ny tena antony. Saingy ny ankamaroan'ny olona voan'ny Sézary syndrome dia manana tsy fetezana chromosomal ao amin'ny ADN amin'ireo sela mararin'ny homamiadana, fa tsy amin'ny sela salama. Tsy lesoka nolovaina ireo, fa ny fiovana mitranga mandritra ny androm-piainana.

Ny tsy fahita mahazatra indrindra dia ny fahaverezan'ny ADN avy amin'ny chromosome 10 sy 17 na ny fanampiana ADN amin'ny chromosome 8 sy 17. Na izany aza, tsy azo antoka ireo antony tsy ara-dalàna ireo no mahatonga ny homamiadana.

Ahoana no hamaritana azy?

Ny fizahana ara-batana amin'ny hoditrao dia mety hampandrenesina ny dokotera amin'ny mety hisian'ny Sézary syndrome. Ny fitsapana diagnostika dia mety ahitana fitsapana ra hamantarana marika (antigène) eo ambonin'ny sela ao anaty ra.

Toy ny amin'ny homamiadana hafa, ny biopsy no fomba tsara indrindra hahitana aretina. Ho an'ny biopsy, ny dokotera dia haka santionany amin'ny vatan'ny hoditra. Mpandinika pathology no handinika ny santionany ambanin'ny mikraoskaopy hitady sela voan'ny homamiadana.

Ny lymph node sy ny tsoka taolana dia azo atao biopsied koa. Ny fitsapana sary, toy ny scan CT, MRI, na PET, dia afaka manampy amin'ny famaritana raha niparitaka tany amin'ny lymph nodes na taova hafa ny homamiadana.

Ahoana ny fizotran'ny Sézary Syndrome?

Ny fijanonana dia milaza hoe hatraiza no niparitahan'ny homamiadana ary inona no safidy fitsaboana tsara indrindra.Toy izao manaraka izao ny aretina Sézary:

• 1A: Latsaky ny 10 isan-jaton'ny hoditra dia rakotra fiparitahana mena na takelaka mena.
• 1B: Maherin'ny 10 isan-jaton'ny hoditra no mena.
• 2A: Ny habetsaky ny hoditra tafiditra ao. Ny lymph node dia mihalehibe, fa tsy homamiadana.
• 2B: Tumotra iray na maromaro lehibe kokoa noho ny 1 santimetatra no niforona tamin'ny hoditra. Ny lymph node dia mihalehibe, nefa tsy mararin'ny homamiadana.
• 3A: Mena ny ankamaroan'ny hoditra ary mety misy fivontosana, takelaka, na patsa. Ny node lymph dia ara-dalàna na mihalehibe, nefa tsy mararin'ny homamiadana. Mety misy sela Sézary vitsivitsy na tsia.
• 3B: Misy fery amin'ny ankamaroan'ny hoditra. Ny lymph node dia mety hitombo na tsia. Ny isan'ny sela Sézary ao anaty ra dia ambany.
• 4A (1): Ny aretin-koditra dia manarona ny faritra rehetra amin'ny hoditry ny hoditra. Ny lymph node dia mety hitombo na tsia. Ny isan'ny sela Sézary ao anaty ra dia avo.
• 4A (2): Ny aretin-koditra dia manarona ny faritra rehetra amin'ny hoditry ny hoditra. Misy lymph node lehibe kokoa ary toa tsy dia mahazatra loatra ny sela eo ambanin'ny fizahana mikroskopika. Ny sela sézary dia mety tsy ao anaty ra na tsia.
• 4B: Ny aretin-koditra dia manarona ny faritra rehetra amin'ny hoditry ny hoditra. Ny lymph node dia mety ho ara-dalàna na tsy mahazatra. Ny sela sézary dia mety tsy ao anaty ra na tsia. Ny sela Lymphoma dia niely tamin'ny taova hafa na sela.

Ahoana no itsaboana azy?

Antony maromaro no mitaona ny fitsaboana mety ho anao indrindra. Anisan'ireny ny:

• dingana amin'ny diagnostika
• TAONA
• olana ara-pahasalamana hafa

Ireto manaraka ireto dia sasany amin'ny fitsaboana ny sézary syndrome.

Psoralen sy UVA (PUVA)

Ny fanafody antsoina hoe psoralen, izay mazàna manangona amin'ny selan'ny homamiadana, dia atsofoka ao amin'ny lalan-drà. Nanjary navadika izy io rehefa tratry ny hazavana ultraviolet A (UVA) mankany amin'ny hoditrao. Io dingana io dia manimba ny sela mararin'ny homamiadana mahasalama kely fotsiny.

Photochemotherapy / photopheresis (ECP) Extracorporeal

Rehefa avy nahazo fanafody manokana ianao dia nesorina tamin'ny vatanao ny sela sasany. Tsaboina amin'ny hazavana UVA izy ireo alohan'ny hamerenana azy amin'ny vatanao.

Fitsaboana amin'ny taratra

Ny taratra X mahery dia ampiasaina hamongorana ireo sela voan'ny homamiadana. Amin'ny taratra ivelany, ny masinina dia mandefa taratra amin'ireo faritra kendrena amin'ny vatanao. Ny fitsaboana amin'ny taratra dia afaka manamaivana ny fanaintainana sy ny soritr'aretina hafa koa. Ny fitsaboana tara-pahazavana elektronaly total (TSEB) dia mampiasa milina taratra ivelany mba hikendrena elektrôna ny hoditry ny vatanao iray manontolo.

Azonao atao ihany koa ny manana fitsaboana amin'ny taratra UVA sy ultraviolet B (UVB) amin'ny fampiasana hazavana manokana kendrena amin'ny hoditrao.

fitsaboana simika

Ny simioterapy dia fitsaboana ara-pitsaboana izay ampiasaina amin'ny famonoana sela mararin'ny omamiadana na hampiatoana ny fizarazaran'izy ireo ny fanafody mahery. Misy fanafody fitsaboana simika simika sasany amin'ny endrika pilina, ary ny sasany kosa tsy maintsy omena intravena.

Immunotherapy (fitsaboana biolojika)

Ny rongony toy ny interferons dia ampiasaina hanentanana ny hery fiarovanao manokana hiadiana amin'ny homamiadana.

Ny fanafody ampiasaina amin'ny fitsaboana sézary dia misy:

• alemtuzumab (Campath), antikônika iray monoklonal
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), mpampifangaro zava-mahadomelina
• chlorambucil (Leukeran), fanafody fitsaboana simika
• kortikosteroid hanala ny soritr'aretin'ny hoditra
• cyclophosphamide (Cytoxan), fanafody fitsaboana simika
• denileukin difitox (Ontak), mpanova valinteny biolojika
• gemcitabine (Gemzar), fitsaboana simika antimetabolite
• interferon alfa na interleukin-2, manaitaitra ny hery fiarovana
• lenalidomide (Revlimid), mpamono angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), fanafody fitsaboana simika
• methotrexate (Trexall), fitsaboana simika antimetabolite
• pentostatin (Nipent), fitsaboana simika antimetabolite
• romidepsin (Istodax), mpanakana ny histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), mpanakana ny histone deacetylase

Ny dokotera dia mety manolotra fanafody mifangaro fanafody na fanafody miampy fitsaboana hafa. Izany dia hiorina amin'ny sehatry ny homamiadana sy ny fahaizanao mamaly ny fitsaboana manokana.

Ny fitsaboana ny dingana 1 sy 2 dia mety ahitana:

• kortikosteroid topical
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• taratra miaraka amin'ny TSEB na UVB
• fitsaboana biolojika irery na miaraka amin'ny fitsaboana amin'ny hoditra
• fitsaboana ara-simika lohahevitra
• simika ara-pitsaboana, azo ampiarahina amin'ny fitsaboana amin'ny hoditra

Ny dingana 3 sy 4 dia azo tsaboina amin'ny:

• kortikosteroid topical
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• ECP irery na miaraka amin'i TSEB
• taratra miaraka amin'ny taratra TSEB na UVB ary UVA
• fitsaboana biolojika irery na miaraka amin'ny fitsaboana amin'ny hoditra
• fitsaboana ara-simika lohahevitra
• simika ara-pitsaboana, azo ampiarahina amin'ny fitsaboana amin'ny hoditra

Raha tsy mandeha intsony ny fitsaboana, dia mety ho safidy ny famindrana sela.

Fitsapana amin'ny klinika

Mitohy ny fikarohana momba ny fitsaboana homamiadana, ary anisan'izany ny fitsapana ara-pahasalamana. Amin'ny fitsapana ara-pitsaboana dia mety manana fidirana amin'ny fitsaboana any amin'ny tany tsy misy ianao na aiza na aiza. Raha mila fampahalalana bebe kokoa momba ny fitsapana ara-pahasalamana dia anontanio ny oncologist anao na tsidiho ny ClinicalTrials.gov.

toe-tsaina

Ny sézary syndrome dia homamiadana mahery setra indrindra. Miaraka amin'ny fitsaboana, mety ho afaka hampiadana ny fivoaran'ny aretina ianao na koa hahazo famelana. Saingy ny hery fiarovan'ny vatana malemy dia mety hahatonga anao ho mora voan'ny aretina azo avy amin'ny fanararaotana sy homamiadana hafa.

Ny velona antonony dia 2 ka hatramin'ny 4 taona, fa io taha io dia mihatsara amin'ny fitsaboana vaovao.

Manantona dokotera ary manomboha fitsaboana haingana araka izay azo atao mba hahazoana antoka ny fomba fijery tsara indrindra.