Ny antony mahatonga ny aretin'i Alagille sy ny fomba hitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina mety hitranga
• Ny antony mahatonga ny aretin'i Alagille
• Diagnostika ny aretin'i Alagille
• Fitsaboana ny aretina Alagille

Ny aretin'i Alagille dia aretina iray tsy fahita firy izay misy fiatraikany amin'ny taova maro, indrindra ny aty sy ny fo, ary mety hahafaty. Io aretina io dia miavaka amin'ny fantsom-panafody sy hepatika tsy ampy, ka miteraka fanangonana bile ao amin'ny atiny, izay manakana azy tsy hiasa ara-dalàna hanafoanana ny fako amin'ny ra.

Ny soritr'aretina dia mbola miseho amin'ny fahazazany, ary mety ho ny antony mahatonga ny jaundice maharitra amin'ny zaza vao teraka. Amin'ny tranga sasany, ny soritr'aretina dia mety tsy ho voamariky, tsy miteraka fahasimbana lehibe ary amin'ny tranga henjana kokoa dia mety ilaina ny mamindra ireo taova voakasik'izany.

Soritr'aretina mety hitranga

Ankoatry ny tsy fahampian'ny fantsom-panafody, ny aretin'i Alagille dia miteraka famantarana sy soritr'aretina isan-karazany, toy ny:

• Hoditra mavo;
• Toto-maso;
• Taolana hazondamosina manana endrika lolo;
• Ny handrina, ny saokanao ary ny oronao;
• Olana amin'ny fo;
• Fanemorana ny fampandrosoana;
• Mangidihidy ankapobeny;
• Ny fametrahana kôlesterôla amin'ny hoditra;
• Stenosis pulmonary peripheral;
• Fiovana ophthalmic.

Ho fanampin'ireo soritr'aretina ireo, ny tsy fahombiazan'ny aty dia mety hitranga miandalana ihany koa, ny tsy fetezan'ny fo sy ny voa. Amin'ny ankapobeny, ny aretina dia miorim-paka eo anelanelan'ny 4 sy 10 taona, fa raha misy ny tsy fahombiazan'ny aty na ny fahasimban'ny fo dia mihabe ny risika mety maty.

Ny antony mahatonga ny aretin'i Alagille

Ny aretin'i Alagille dia aretina miteraka autosomal, izay midika fa raha manana an'io olana io ny iray amin'ireo ray aman-drenin'ny zaza dia 50% ny zaza azo inoana fa voan'io aretina io. Na izany aza, ny mutation dia mety hitranga amin'ny zaza, na dia salama aza ny ray sy ny reny.

Ity aretina ity dia vokatry ny fiovana na fiovana amin'ny filaharana ADN izay mametaka gène manokana, miorina amin'ny chromosome 20, izay tompon'andraikitra amin'ny fiasan'ny aty, ny fo ary ny taova hafa, izay mahatonga azy ireo tsy hiasa ara-dalàna.

Diagnostika ny aretin'i Alagille

Koa satria miteraka soritr'aretina maro izy io, dia azo atao amin'ny fomba maro ny famaritana an'io aretina io, ary ny biopsy ateraky ny atiny no tena betsaka.

Fanombanana ireo famantarana sy soritr'aretina

Raha mavo ny hoditra, na misy tsy fetezana eo amin'ny tarehy sy ny hazondamosina, ny olana amin'ny fo sy ny voa, ny fiovan'ny maso, na ny fahatarana eo amin'ny fivelarana, dia azo inoana fa hijaly noho io aretina io ilay zaza. Na izany aza, misy fomba hafa hamaritana ny aretina.

Fandrefesana ny fiasan'ny sarakaty

Ny fitsapana dia azo atao mba hanombanana ny fiasan'ny sarakaty, hamaritana hoe ohatrinona ny tavy entin'ny sakafo lanin'ny zaza, amin'ny alàlan'ny famakafakana ny diky. Na izany aza, fitsapana bebe kokoa no tokony hatao, satria ity fitsapana ity fotsiny dia mety ho famantarana ny aretina hafa.

Fanombanana nataon'ny mpitsabo aretim-po

Ny mpitsabo aretim-po dia afaka mamantatra olana aretim-po amin'ny alàlan'ny echocardiogram, izay misy fitarafana ao am-po hahitana ny firafitra sy ny fiasa, na amin'ny alàlan'ny electrocardiogram iray izay mandrefy ny gadona am-po.

Fanombanana ataon'ny mpitsabo maso

Ny ophthalmologist dia afaka manao fanadinana manokana amin'ny maso mba hahitana izay tsy fetezana tsy ara-dalàna, ny fikorontanan'ny masonao na ny fiovan'ny pigmentation ao amin'ny retina.

Fanombanana taratra X-hazondamosina 

Ny fanaovana taratra X mankany amin'ny hazondamosina dia afaka manampy amin'ny famantarana ireo taolana amin'ny hazondamosina amin'ny endrika lolo, izay ny lesoka mahazatra indrindra mifandraika amin'ity aretina ity.

Fitsaboana ny aretina Alagille

Ity aretina ity anefa tsy misy fanasitranana, hanatsarana ny soritr'aretina sy ny kalitaon'ny fiainana, ny toro-hevitra momba ny zava-mahadomelina, toy ny Ursodiol sy multivitamin miaraka amin'ny vitamina A, D, E, K, calcium ary zinc mba hanitsiana ny tsy fahampian-tsakafo mety ho mitranga noho ny aretina.

Amin'ny tranga henjana kokoa dia mety ilaina ny manatrika fandidiana na koa ny famindrana taova toa ny aty sy ny fo.