Inona no atao hoe VATER Syndrome?

Votoatiny

• Topimaso
• Inona no mahatonga azy?
• Inona avy ireo soritr'aretina?
• Kilema vertebral
• Kilema amin'ny anal
• Lesoka kardia
• Fistula Tracheoesophageal
• Kilemaina voa
• Kilema amin'ny tongotra
• Fambara hafa
• Ahoana no hamaritana azy?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana?
• toe-tsaina

Topimaso

Ny VATER Syndrome, izay antsoina matetika hoe VATER Association, dia vondron-kilema eo amin'ny fiterahana izay miaraka matetika. VATER dia fanafohezana.Ny litera tsirairay dia mijoro ho an'ny ampahany amin'ny vatana voakasik'izany:

• hazondamosina (taolana hazondamosina)
• anus
• tracheoesophageal (trachea sy esophagus)
• voa (voa)

Ny fikambanana dia antsoina hoe VACTERL raha misy koa ny fo (fo sy fo) sy ny rantsam-batana. Satria matetika io no mitranga, dia matetika ny VACTERL no teny marina kokoa.

Mba hahitana aretina miaraka amin'ny fikambanana VATER na VACTERL, ny zaza dia tsy maintsy misy kilema fiterahana any amin'ny telo amin'ireo faritra ireo.

Tsy fahita firy ny fikambanana VATER / VACTERL. Tombanana ho 1 amin'ny isaky ny zazakely 10.000 ka hatramin'ny 40.000 no teraka miaraka amin'ity sokajin-javatra ity.

Inona no mahatonga azy?

Tsy fantatry ny dokotera mazava ny antony mahatonga ny fikambanan'ny VATER. Mino izy ireo fa ny lesoka dia mitranga eo am-piandohan'ny vohoka.

Mety hampifangaroina ny fototarazo sy ny tontolo iainana. Tsy nisy gène iray na iray aza hita, fa ny mpikaroka dia nahita tsy fetezana chromosomal vitsivitsy sy ny fiovan'ny fototarazo (mutation) mifandraika amin'ilay aretina. Indraindray dia olona mihoatra ny iray amin'ny fianakaviana iray ihany no voakasik'izany.

Inona avy ireo soritr'aretina?

Ny soritr'aretina dia miankina amin'ny lesoka ananan'ny zaza.

Kilema vertebral

Mahatratra 80 isan-jaton'ny olona miaraka amin'ny fikambanana VATER no manana kilema amin'ny taolan-damosina (hazondamosina). Ireto olana ireto dia mety ahitana:

• taolana tsy hita ao amin'ny hazondamosina
• taolana fanampiny ao amin'ny hazondamosiko
• taolana miendrika tsy voajanahary
• taolana izay ampiarahana
• hazondamosina miolakolaka (scoliosis)
• taolan-tehezana fanampiny

Kilema amin'ny anal

Eo anelanelan'ny 60 sy 90 isan-jaton'ny olona miaraka amin'ny fikambanana VATER dia manana olana amin'ny vavony, toy ny:

• fonosana manify ambonin'ilay lozika manakana ny vohana
• tsy misy làlana eo anelanelan'ny fanambanan'ny tsinaibe (rectum) sy ny anus, noho izany ny fivalanana dia tsy afaka mivoaka avy ao amin'ny tsina ny vatana

Ny olana amin'ny vozongo dia mety miteraka soritr'aretina toy ny:

• kibo mivonto
• mandoa
• tsy misy mihetsika tsinay, na mihetsika tsinay kely

Lesoka kardia

Ny "C" ao amin'ny VACTERL dia midika hoe "aretim-po." Ny aretim-po dia misy fiantraikany amin'ny 40 ka hatramin'ny 80 isanjaton'ny olona voan'io aretina io. Anisan'izany ireo:

• Fihetseham-po amin'ny septaly (VSD). Ity dia loaka amin'ny rindrina izay manasaraka ny efi-trano ambany sy ankavanan'ny fo (ventricle).
• Kilema septal atrial. Izany dia rehefa ny lavaka ao amin'ny rindrina dia mizara roa ny efi-trano ambony roa amin'ny atrium (atrium).
• Tetralogy an'ny Fallot. Io dia fitambaran'ny kilem-po efatra: VSD, valizy aorta mihalehibe (aorta mihoa-pefy), fanamafisana ny valan'ny havokavoka (stenosis pulmonary), ary ny hatevin'ny ventricle havanana (hypertrophy ventricular havanana).
• Aretim-po havia hypoplastic. Izany dia rehefa tsy mamorona tsara ny ilany havia amin'ny fo, manakana ny ra hivezivezy ao am-po.
• Patent ductus arteriosus (PDA). Ny PDA dia miseho rehefa misy fisokafana tsy ara-dalàna amin'ny iray amin'ireo lalan-drà ao am-po izay manakana ny fandehanan'ny ra mankany amin'ny havokavoka haka oksizena.
• Famindrana ny lalantsara lehibe. Ireo lalan-droa lehibe ivelan'ny fo dia mihemotra (averina).

Ny fambara ny olan'ny fo dia:

• manahirana miaina
• sempotra
• loko manga amin'ny hoditra
• havizanana
• gadona fo tsy mandeha amin'ny laoniny
• fitepon'ny fo haingana
• fimonomononam-po (feon'iza)
• mahantra sakafo
• tsy mitombo lanja

Fistula Tracheoesophageal

Ny fistula dia fifandraisana tsy ara-dalàna eo amin'ny trachea (tsofin'ny rivotra) sy ny esophagus (fantsona mitondra sakafo avy amin'ny vava mankany amin'ny vavony). Ireo rafitra roa ireo dia tsy mifandray matetika. Manelingelina ny sakafo avy amin'ny tendany mankamin'ny vavony izany, mamily ny sakafo sasany mankany amin'ny havokavoka.

Ny fambara dia:

• miaina sakafo mankamin'ny havokavoka
• mikohaka na kenda rehefa manome sakafo
• mandoa
• loko manga amin'ny hoditra
• manahirana miaina
• kibo mivonto
• maharatsy lanja

Kilemaina voa

Manodidina ny 50 isan-jaton'ny olona voan'ny VATER / VACTERL no misy takaitra voa. Anisan'izany ireo:

• voa (s) tsy dia niforona
• voa izay amin'ny toerana tsy mety
• fanakanana ny urine mivoaka ny voa
• famerenana ny urine avy ao amin'ny tatavia mankany amin'ny voa

Ny lesoka voa dia mety miteraka areti-mifindra matetika. Ny zazalahy koa dia mety misy kilema izay ny fisokafan'ny filahiany dia eo ambany, fa tsy eo amin'ny tendrony (hypospadias).

Kilema amin'ny tongotra

Mahatratra 70 isan-jaton'ny zaza voan'ny VACTERL no manana kilema amin'ny tongotra aman-tongotra. Anisan'izany ireo:

• ankihibe banga na ratsy fivoarana
• rantsantanana na rantsantanana fanampiny (polydactyly)
• rantsan-tànana na rantsan-tongotra (syndactyly)
• forearms tsy dia mandroso firy

Fambara hafa

Ny soritr'aretina hafa, ankapobeny kokoa an'ny fikambanana VATER dia misy:

• fitomboana miadana
• tsy fahazoana lanja
• endrika tsy mitovy tarehy (asymmetry)
• kilema sofina
• kilema havokavoka
• olana amin'ny fivaviana na filahiana

Zava-dehibe ny manamarika fa ny fikambanan'ny VATER / VACTERL dia tsy misy fiatraikany amin'ny fianarana na amin'ny fivelarana ara-tsaina.

Ahoana no hamaritana azy?

Satria ny fikambanan'ny VATER dia vondron-javatra maromaro, tsy misy fitsapana tokana afaka mamantatra izany. Matetika ny dokotera dia manao ny diagnostika mifototra amin'ny famantarana sy soritr'aretina klinika. Ny zazakely manana an'io aretina io dia manana fatiantoka VATER na VACTERL telo farafahakeliny. Zava-dehibe ny fandroahana ireo syndrom-pirazanana hafa sy ny toe-javatra izay afaka mizara endri-javatra amin'ny fikambanana VATER / VACTERL.

Inona avy ireo safidy fitsaboana?

Ny fitsaboana dia mifototra amin'ny karazana fahasembanana teraka. Ny fandidiana dia afaka manamboatra ny maro amin'ireo kileman-toetra, ao anatin'izany ny olana amin'ny fanokafana ny anal, ny taolan-damosina, ny fo ary ny voa. Matetika ireo fomba fanao ireo dia vita vetivety aorian'ny nahaterahan'ny zaza.

Satria ny fikambanan'ny VATER dia misy rafi-vatana maromaro, dokotera vitsivitsy no mitsabo azy, ao anatin'izany ny:

• aretim-po (aretim-po)
• gastroenterologist (tracte GI)
• manam-pahaizana momba ny taolana (taolana)
• urologist (voa, tatavia, ary faritra hafa amin'ny rafi-pivily)

Ny ankizy manana fikambanana VATER dia matetika mila fanaraha-maso mandritra ny androm-piainana mba hisorohana ny olana amin'ny ho avy. Mety mila fanampiana avy amin'ny manam-pahaizana manokana koa izy ireo toy ny mpitsabo ara-batana sy mpitsabo arak'asa.

toe-tsaina

Ny fomba fijery dia miankina amin'ny karazana kilema ananan'ny olona iray, sy ny fomba itondrana ireo olana ireo. Matetika ny olona miaraka amin'ny fikambanana VACTERL dia hanana soritr'aretina mandritra ny androm-piainany. Saingy amin'ny fitsaboana marina dia afaka miaina fiainana salama izy ireo.