Histiocytosis

Histiocytosis dia anarana ankapobeny ho an'ny vondron'aretina na "syndrome" izay misy fiakarana tsy mety amin'ny isan'ny sela ra fotsy manokana izay antsoina hoe histiocytes.

Vao tsy ela akory izay, ny fahalalana vaovao momba ity fianakavian'ny aretina ity dia nahatonga ny manam-pahaizana hamorona fanasokajiana vaovao. Sokajy dimy no natolotra:

• Vondrona L - misy histiocytosis sela Langerhans ary aretina Erdheim-Chester
• Vondrona C - misy histiocytosis sela tsy Langerhans izay misy ny hoditra
• Vondrona M - misy histiocytosis mahatsiravina
• Vondrona R - ahitana aretina Rosai-Dorfman
• H Vondrona - misy hemôfofosidia lymphohistiocytosis

Ity lahatsoratra ity dia tsy mifantoka afa-tsy amin'ny vondrona L, izay misy ny histocytosis cell Langerhans sy ny aretina Erdheim-Chester.

Nisy ny adihevitra momba ny hoe histocytosis an'ny sela Langerhans sy ny aretina Erdheim-Chester dia aretina, aretin-kozatra, na aretina toy ny homamiadana. Vao haingana, tamin'ny alàlan'ny fampiasana genomika no nahitan'ny mpahay siansa fa ireo endrika histiocytosis ireo dia mampiseho fiovan'ny fototarazo (mutation) ao amin'ny sela fotsy fotsy. Izany dia mitarika fihetsika tsy mandeha amin'ny sela. Ireo sela tsy ara-dalàna avy eo dia mitombo amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana, ao anatin'izany ny taolana, ny hoditra, ny havokavoka ary ny faritra hafa.

Ny cellangerio langerhans cell histiocytosis dia aretina tsy fahita firy izay mety hisy fiantraikany amin'ny olona amin'ny taona rehetra. Ny taha ambony indrindra dia eo amin'ny ankizy 5 ka hatramin'ny 10. Ny endrika sasany amin'ny aretin-tsaina dia fototarazo, izay midika fa nolovaina izy ireo.

Ny aretina Erdheim-Chester dia endrika tsy fahita firy amin'ny histiocytosis izay misy fiatraikany amin'ny ankamaroan'ny olon-dehibe izay misy faritra maro amin'ny vatana.

Samy manana ny fiatraikany amin'ny vatana iray manontolo (aretin-tsaina) ny sela histocytosis an'ny sela Langerhans sy ny aretina Erdheim-Chester.

Ny soritr'aretina dia mety miovaova eo amin'ny ankizy sy ny olon-dehibe, saingy mety misy ny fambara iray mitovy amin'izany.Ny fivontosan'ny taolana mavesatra toa ny tongotra na ny hazondamosina dia mety hiteraka vaky ny taolana raha tsy misy antony mazava.

Ny soritr'aretina amin'ny ankizy dia mety misy:

• Fanaintainan'ny kibo
• Fanaintainana taolana
• Mitaredretra ny fahamaotiana
• fanina
• Fantsakan-tsofina izay mitohy maharitra
• Maso miseho mipoitra hatrany hatrany
• mora tezitra
• Tsy fahombiazana
• Tazo
• Fivalanana matetika
• Aretin'an-doha
• Jaundice
• vahoaka mikotringa
• Ny fihenan'ny saina
• maimaika
• Dermatitis seborozika amin'ny hodi-doha
• nifanintona
• Fohy fohy
• Ny fihary lymph mivonto
• hetahetan
• Mandroa
• Fihenan-danja

Fanamarihana: Matetika ny zaza mihoatra ny 5 taona dia tsy misy idiran'ny taolana fotsiny.

Ny soritr'aretina amin'ny olon-dehibe dia mety misy:

• Fanaintainana taolana
• Marary tratra
• mikohaka
• Tazo
• Tsy mahazo aina amin'ny ankapobeny, tsy mahazo aina, na fahatsapana marary
• Mihabetsaka ny urine
• maimaika
• Sempotra
• Mangetaheta sy mihabe ny fisotroana rano
• Fihenan-danja

Tsy misy fitsapana ra manokana momba ny histocytosis an'ny sela Langerhans na ny aretina Erdheim-Chester. Ireo fivontosana dia mamokatra fijery «voatsindroka» amin'ny taratra x-taolana. Tsy mitovy ny fitsapana manokana, arakaraka ny taonan'ny olona.

Ny fitsapana ho an'ny ankizy dia mety misy:

• Biopsy amin'ny hoditra hijerena sela Langerhans
• Ny biopsy amin'ny tsoka mba hijerena ny sela Langerhans
• Isan'ny ra feno (CBC)
• Taratra X an'ny taolana rehetra ao amin'ny vatana hahitana hoe firy ny taolana voadona
• Fitsapana ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny BRAF V600E

Ny fitsapana ho an'ny olon-dehibe dia mety misy koa:

• Biopsy amin'ny fivontosana na ny habetsahan'ny
• Sarin'ny vatana, ao anatin'izany ny x-ray, scan CT, MRI, na scan an'ny PET
• Bronchoscopy miaraka amin'ny biopsy
• Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka
• Fitsapana ny rà sy ny sela ho an'ny fiovan'ny fototarazo ao anatin'izany ny BRAF V600E. Ity fitsapana ity dia mety mila atao amin'ny ivon-toerana manokana.

Ny historiacytosis sela Langerhans indraindray dia mifandray amin'ny homamiadana. Ny scan CT sy ny biopsy dia tokony hatao mba hialana amin'ny homamiadana mety hitranga.

Ny olona manana histiocytosis sela Langerhans izay misy faritra tokana (toy ny taolana na hoditra) dia azo tsaboina amin'ny alàlan'ny fandidiana ao an-toerana. Na izany aza dia mila harahina akaiky izy ireo mba hahitana famantarana fa niely ny aretina.

Ny olona manana histiocytosis sela Langerhans miely na aretina Erdheim-Chester dia mitaky fanafody hampihenana ny soritr'aretina sy hifehezana ny fihanaky ny aretina. Ny fandinihana natao tato ho ato dia mampiseho fa saika ny olon-dehibe rehetra manana histiocytosis miely dia misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fivontosana, izay toa miteraka aretina. Ny fanafody manakana ireo fiovan'ny fototarazo ireo, toy ny vemurafenib, dia misy ankehitriny. Ny fanafody hafa mitovy amin'izany dia mivoatra ihany koa.

Langerhans cell histiocytosis sy ny aretina Erdheim-Chester dia aretina tsy fahita firy. Noho izany dia misy fampahalalana voafetra momba ny fitsaboana tsara indrindra. Ny olona voan'ireo toe-javatra ireo dia mety te handray anjara amin'ny fitsapana ara-pitsaboana mitohy natao hamantarana fitsaboana vaovao.

Ny fanafody na fitsaboana hafa dia azo ampiasaina, arakaraka ny fomba fijery (vinavina) sy ny valin'ny fanafody fanombohana. Ny fitsaboana toy izany dia mety misy:

• Interferon alpha
• Cyclophosphamide na vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, raha hita ny mutation BRAF V600E
• Famindrana sela

Ny fitsaboana hafa dia mety misy:

• Antibiotika hiadiana amin'ny aretina
• Fanohanana miaina (miaraka amina milina miaina)
• Fitsaboana fanoloana hormonina
• Fitsaboana ara-batana
• Shampoos manokana ho an'ny olan'ny loha
• Fikarakarana fanampiana (antsoina koa hoe fikarakarana fampiononana) hanamaivanana ireo soritr'aretina

Ho fanampin'izay, ny olona voan'ireny sigara mifoka ireny dia ampirisihina hijanona satria ny sigara dia mety hanimba ny valin'ny fitsaboana.

Fikambanan'ny histiocytosis www.histio.org

Ny histiocytosis sela Langerhans sy ny aretina Erdheim-Chester dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova maro ary mety hitarika ho amin'ny fahafatesana.

Manodidina ny antsasaky ireo manana histiocytosis pulmonary no mihatsara, fa ny sasany kosa very ny fiasan'ny havokavoka maharitra rehefa mandeha ny fotoana.

Amin'ny tena tanora, ny fomba fijery dia miankina amin'ny histiocytosis manokana sy ny haben'ny heriny. Ny zaza sasany dia afaka miaina fiainana ara-dalàna miaraka amin'ny firotsahan'ny aretina kely, ny hafa kosa mahantra. Ny ankizy kely, indrindra ny zazakely, dia azo inoana fa manana soritr'aretina manerana ny vatana ka miteraka fahafatesana.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Fibrosis pulmonary interstitial interstitial (sela lalina ao anaty havokavoka lasa vony ary simba avy eo)
• Havokavoka nianjera tampoka

Ny ankizy dia mety hivoatra koa:

• Ny tsy fahampian-dra ateraky ny fanaparitahana ireo fivontosana mankany amin'ny tsokan-taolana
• Insipidus diabeta
• Olana amin'ny havokavoka izay miteraka tsy fahombiazan'ny havokavoka
• Olana amin'ny fihary pituitary izay mitarika tsy fahombiazan'ny fitomboana

Antsoy ny mpitsabo anao raha manana soritr'aretina ianao na ny zanakao. Mandehana any amin'ny efitrano fitsaboana raha sendra misy fofonaina na fanaintainan'ny tratra.

Aza mifoka sigara. Ny fijanonana amin'ny fifohana sigara dia afaka manatsara ny vokatr'ireo olona manana histiocytosis sela Langerhans izay misy fiatraikany amin'ny havokavoka.

Tsy misy ny fisorohana an'io aretina io.

Langerhans cell histiocytosis; Aretina Erdheim-Chester

• Granuloma eosinofilika - taratra x amin'ny karan-doha
• Rafitra taovam-pisefoana

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Ny fanambarana nataon'ny Mayo Clinic Histiocytosis Working Group momba ny fitiliana sy ny fanombanana ireo mararin'ny olon-dehibe manana neoplasma histiocytic: aretin'i Erdheim-Chester, histiocytosis sela Langerhans, ary ny aretina Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 160.