Aretin'ny voa mampiavaka autosomal tubulointerstitial

Ny aretin'ny voa miteraka autosomal (tubulointerstitial) (ADTKD) dia vondron-javatra nolovaina izay misy fiantraikany amin'ny tubules ao amin'ny voa, ka mahatonga ny voa hihena tsikelikely ny fahafahany miasa.

ADTKD dia vokatry ny fiovan'ny taova sasany. Ireo olana momba ny fototarazo ireo dia ampitaina amin'ny fianakaviana (nolovaina) amin'ny endrika maoderina autosomal. Midika izany fa ny génie tsy ara-dalàna dia ilana ray aman-dreny iray ihany mba handova ilay aretina. Matetika dia olona ao amin'ny fianakaviana maro no voan'ny aretina.

Miaraka amin'ny endrika ADTKD rehetra, rehefa mandeha ny aretina dia simba ny tubules voa. Ireo no rafitra ao amin'ny voa izay mamela ny ankamaroan'ny rano ao amin'ny ra ho voasivana ary hiverina amin'ny rà.

Ireo fototarazo tsy ara-dalàna izay mahatonga ny endrika ADTKD isan-karazany dia:

• UMOD fototarazo - miteraka ADTKD-UMOD, na aretin'ny voa uromodulin
• MUC1 fototarazo - miteraka ADTKD-MUC1, na aretin'ny voa mucin-1
• REN fototarazo - miteraka ADTKD-REN, na nephropathy hyperuricemic zaza tsy ampy taona fianakaviana 2 (FJHN2)
• HNF1B fototarazo - miteraka ADTKD-HNF1B, na diabeta mellitus manomboka amin'ny karazana 5 (MODY5)

Rehefa tsy fantatra ny antony mahatonga ny ADTKD na mbola tsy natao ny fitsapana ny fototarazo dia antsoina hoe ADTKD-NOS.

Tany am-piandohan'ny aretina, arakaraka ny endrika ADTKD, dia mety ahitana soritr'aretina:

• Fivalanana be loatra (polyuria)
• Gout
• Faniriana sira
• Faniriana amin'ny alina (nocturia)
• OSA

Rehefa miharatsy ny aretina dia mety hipoitra ny soritr'aretin'ny tsy fahombiazan'ny voa, izay ao anatin'izany:

• Mangana na mandeha rà mora
• Faharerahana, fahalemena
• Hiccup matetika
• Aretin'an-doha
• Ny lokon'ny hoditra mihabe (mety ho mavo na volontany ny hoditra)
• mangidihidy
• Malaise (fahatsapana marary ankapobeny)
• Famintinana ny hozatra na fikorontanana
• maloiloy
• Hoditra fotsy
• Mihena ny fahatsapana amin'ny tanana, tongotra na faritra hafa
• Mandroa rà na ra ao anaty fivalanan
• Fihenan-danja
• nifanintona
• Fisavoritahana, fihenan'ny fiambenana, koma

Hanadihady anao ny mpitsabo ary hanontany ny momba ireo soritr'aretinao. Mety hanontaniana ianao raha misy mpianakavy hafa manana ADTKD na aretin'ny voa.

Ny fitsapana izay azo atao dia ahitana:

• Volan'ny urine sy electrolytes 24 ora
• Nota azota urea (BUN)
• Isan'ny ra feno (CBC)
• Fitsapana ra Creatinine
• Fanesorana Creatinine - ra sy urina
• Fitsapana ra asidra urika
• Ny hery misintona azo avy amin'ny urine (ho ambany)

Ireto fitsapana manaraka ireto dia afaka manampy amin'ny famaritana an'ity aretina ity:

• Scan ny CT amin'ny kibo
• Fitarafana kibo
• Biopsy voa
• Fitarafana voa

Tsy misy fanasitranana ho an'ny ADTKD. Tamin'ny voalohany, ny fitsaboana dia mifantoka amin'ny fifehezana ireo soritr'aretina, mampihena ny fahasarotana, ary mampihena ny fivoaran'ny aretina. Satria be loatra ny rano sy ny sira very, dia mila manaraka ny torolàlana momba ny fisotro ranon-javatra be dia be ianao ary mandray fanampin-tsiranoka mba hisorohana ny tsy fahampiana rano.

Rehefa mandeha ny aretina dia mitombo ny tsy fahombiazan'ny voa. Ny fitsaboana dia mety mitaky fihinanana fanafody sy fiovan'ny sakafo, famerana ny sakafo misy fosforosy sy potasioma. Mety mila dialisis sy famindrana voa ianao.

Ny taona ahatongavan'ny olona manana ADTKD dia marary aretin'ny voa isan-karazany, arakaraka ny endrik'io aretina io. Mety ho tanora toy ny tanora na amin'ny fahanterana. Ny fitsaboana mandritra ny androm-piainana dia mety mifehy ny soritr'aretin'ny aretina mitaiza voa.

Ny ADTKD dia mety hitarika ireto olan'ny fahasalamana manaraka ireto:

• tsy fahampian-dra
• Ny fahalemen'ny taolana sy ny vaky
• Tamponade kardia
• Ny fiovana amin'ny metabolisma glucose
• Ny tsy fahombiazan'ny fo mahatsiravina
• Aretin'ny voa farany
• Rà mandeha amin'ny gastrointestinal, fery
• Hemorrhage (mandeha ra be loatra)
• Tosidra ambony
• Hyponatremia (haavon'ny sodium ambany ra)
• Hyperkalemia (potasioma be loatra amin'ny rà), indrindra amin'ny aretin'ny voa farany
• Hypokalemia (potasioma kely ao anaty ra)
• tsy fiterahana
• Olana ara-potoana
• afa-jaza
• Pericarditis
• Ny neuropathie peripheral
• Ny tsy fetezan'ny platelet miaraka amin'ny mangana mora
• Miova ny lokon'ny hoditra

Miantso fotoana fohy miaraka amin'ny mpamatsy anao raha sendra misy soritr'aretina marary amin'ny urin na voa ianao.

Ny aretin'ny voa cystika medullary dia aretina nolovaina. Mety tsy ho voasoroka io.

ADTKD; Aretin'ny voa cystika medullary; Renin mifandray voa voa; Nephropathy hyperuricemic zaza tsy ampy taona fianakaviana; Aretina voa mifandray amin'ny uromodulin

• Anatomy voa
• Kista voa-bato miaraka amin'ny vato afovoany - scan CT
• Ny voa - mikoriana ny ra sy ny urine

Bleyer AJ, Kidd K, Živná M, Kmoch S. Autosomal aretina azo avy amin'ny tubulointerstitial. Adv Chronic Kidney Dis. 2017; 24 (2): 86-93. PMID: 28284384 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284384.

Eckardt KU, Alper SL, Antignac C, et al. Aretina voa voajanahary autosomal tubulointerstitial: diagnostika, fanasokajiana ary fitantanana - tatitra momba ny marimaritra iraisana KDIGO. Ny voa Int. 2015; 88 (4): 676-683. PMID: 25738250 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25738250.

Guay-Woodford LM. Aretina voa cystika hafa. Ao: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefôlôjika klinika feno. Fanontana faha-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 45.