Thalassemia

Ny Thalassemia dia aretin-dra ampitaina amin'ny fianakaviana (nolovaina) izay anaovan'ny vatana endrika tsy ara-dalàna na hemoglobinina tsy ampy. Hemoglobin dia proteinina ao amin'ny sela mena izay mitondra oxygen. Ny fikorontanana dia miteraka rà mena marobe marobe, izay miteraka tsy fahampian-dra.

Hemoglobin dia vita amin'ny proteinina roa:

• Alpha globin
• Beta globin

Ny thalassemia dia mitranga rehefa misy lesoka iray ao amin'ny fototarazo iray izay manampy amin'ny fifehezana ny famokarana iray amin'ireo proteinina ireo.

Misy karazany roa lehibe ny thalassemia:

• Ny thalassemia alfa dia mitranga rehefa tsy hita na miova (miovaova) ny fototarazo na ny fototarazo mifandraika amin'ny proteinina alpha globin.
• Ny thalassemia beta dia mitranga rehefa misy fiantraikany eo amin'ny famokarana proteinina beta globin ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo.

Matetika ny thalassemias Alpha dia matetika amin'ny olona avy any Azia atsimo atsinanana, Moyen Orient, Sina, ary amin'ireo manana afrikanina.

Ny beta thalassemias dia matetika mitranga amin'ny olona avy any Mediterane. Amin'ny ambaratonga kely kokoa, ny Sinoa, ny Aziatika hafa, ary ny Afrikanina Amerikanina dia mety ho voakasik'izany.

Misy endrika thalassemia maro karazana. Ny karazany tsirairay dia misy subtypes maro samihafa. Ny alpha sy beta thalassemia dia ahitana ireto endrika roa ireto:

• Thalassemia lehibe
• Thalassemia tsy ampy taona

Tsy maintsy mandova ny kileman-toetra avy amin'ny ray aman-dreny ianao mba hampivelatra ny thalassemia lehibe.

Thalassemia tsy ampy taona dia mitranga raha mahazo ny génie diso ianao avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany. Ny olona manana an'io endrika io dia mitondra ny aretina. Matetika izy ireo dia tsy manana soritr'aretina.

Beta thalassemia major dia antsoina koa hoe anemia Cooley.

Ny antony mampidi-doza amin'ny thalassemia dia misy:

• Foko aziatika, sinoa, mediteranean na afrikanina amerikana
• Tantaran'ny fianakaviana ny aretina

Ny endrika lehibe indrindra an'ny alpha thalassemia major dia miteraka fiterahana (fahafatesan'ny zaza ao am-bohoka mandritra ny fahaterahany na ny faramparan'ny vohoka).

Ny zaza ateraky ny beta thalassemia major (Cooley anemia) dia ara-dalàna raha vao teraka, fa manana anemia mafy mandritra ny taona voalohany.

Ny fambara hafa dia mety ahitana:

• Ny fahasembanana amin'ny taolana eo amin'ny tarehy
• havizanana
• Tsy fahombiazan'ny fitomboana
• Sempotra
• Hoditra mavo (jaundice)

Ny olona manana endrika kely amin'ny alpha sy beta thalassemia dia manana sela mena kely nefa tsy misy soritr'aretina.

Ny mpiasan'ny fahasalamanao dia hanao fanadinana ara-batana hijerena lamosina mihalehibe.

Ny santionana amin'ny rà dia halefa any amin'ny laboratoara mba hosedraina.

• Ny rà mena dia hiseho kely sy miendrika endrika tsy voajanahary rehefa jerena ao ambanin'ny mikraoskaopy.
• Ny isa isa feno (CBC) dia manambara tsy fahampian-dra.
• Ny fitsapana antsoina hoe electrogoresis hemoglobin dia mampiseho ny fisian'ny endrika hemôglôbininà tsy ara-dalàna.
• Ny fanandramana antsoina hoe anality mutational dia afaka manampy amin'ny famaritana ny thalassemia alpha.

Ny fitsaboana ny lehibe thalassemia dia matetika miteraka fampidiran-dra tsy tapaka sy famenony folat.

Raha mandray fampidiran-dra ianao dia tsy tokony hihinana famenon-by. Ny fanaovana izany dia mety hiteraka vy be dia be ao anaty vatana, izay mety hanimba.

Ny olona mahazo fampidiran-dra be dia be dia mila fitsaboana antsoina hoe cheathement therapy. Atao io mba hanalana vy be loatra amin'ny vatana.

Ny famindrana tsoka dia mety manampy amin'ny fitsaboana ny aretina amin'ny olona sasany, indrindra ny ankizy.

Ny thalassemia mahery dia mety miteraka fahafatesan'ny olona (eo anelanelan'ny 20 sy 30 taona) noho ny tsy fahombiazan'ny fo. Ny fahazoana fampidiran-dra sy fitsaboana ara-dalàna hanalana vy ao amin'ny vatana dia manampy amin'ny fanatsarana ny vokatra.

Ny endrika thalassemia tsy dia henjana dia matetika tsy mampihena ny androm-piainany.

Azonao atao ny mitady torohevitra momba ny fototarazo raha manana tantaram-pianakaviana momba io aretina io ianao ary mieritreritra ny hiteraka.

Tsy voatsabo, lehibe indrindra amin'ny thalassemia dia miteraka tsy fahombiazan'ny fo sy ny atin'ny aty. Izy io koa dia mahatonga ny olona iray hirona amin'ny aretina.

Ny fampidiran-dra dia afaka manampy amin'ny fifehezana ny soritr'aretina sasany, saingy mitondra loza mety hitranga amin'ny vy be loatra.

Antsoy ny mpamatsy anao raha:

• Ianao na ny zanakao dia voan'ny thalassemia.
• Tsaboina ianao noho ny aretina ary mitombo ny soritr'aretina vaovao.

Anemia Mediteraneana; Anemia Cooley; Talenta dialeta; Thalassemia alfa

• Thalassemia lehibe
• Thalassemia tsy ampy taona

Cappellini MD. Ireo thalassemias. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 153.

Chapin J, Giardina PJ. Thalassemia syndrome. Ao amin'ny: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 40.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 489.