Taovam-pananahana ambiguous

Ny taovam-pananahana ambiguous dia kilema nahaterahana izay tsy manana ny fisehoana mahazatra an'ny lahy na vavy ny fivaviana ivelany.

Ny firaisana ara-nofo ny zaza dia tapa-kevitra eo am-bohoka. Ny sela atody an'ny reny dia misy chromosome X, raha ny sela tsirinaina kosa dia misy chromosome X na Y. Ireo chromosome X sy Y ireo dia mamaritra ny firaisana ara-nofo ny zaza.

Raha ny mahazatra, ny zazakely dia mandova chromosome firaisana ara-nofo 1, 1 X amin'ny reniny ary 1 X na iray Y amin'ny rainy. "Mamaritra" ny lahy sy ny vavy ny zaza. Ny zazakely mandova ny chromosome X amin'ny rainy dia vehivavy génétique ary manana chromosome 2 X. Ny zazakely izay mandova ny chromosome Y amin'ny rainy dia lahy lahy sy vavy ary manana chromosome 1 X sy 1 Y.

Ny taovam-pananahana lahy sy vavy ary ny taovam-pananahana dia samy avy amin'ny taova iray ao amin'ny foetus. Ny taovam-pananahana tsy azo ambara dia mety hivoatra raha toa ka voakorontana ny fizotrany izay mahatonga ny sela ho lasa "lahy" na "vavy". Manjary sarotra ny mamantatra ilay zazakely ho lahy na vavy. Ny haben'ny ambiguity dia miovaova. Tena tsy fahita firy, ny fisehoana ara-batana dia mety hivoatra tanteraka amin'ny maha-mifanohitra amin'ny lahy sy ny vavy azy. Ohatra, ny lahy lahy na vavy dia mety namolavola ny fisehoan'ny vehivavy ara-dalàna.

Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny taovam-pananahana tsy fantatra momba ny vavy (zazakely manana chromosome 2 X) dia manana ireto manaraka ireto:

• Clitoris mihalehibe izay toa filahiana kely.
• Ny fisokafan'ny urethral (izay mivoaka ny urine) dia mety ho eny rehetra eny, na ambony, na eo ambanin'ny klitoris.
• Ny labia dia mety mifangaro ary toa scrotum.
• Ilay zazakely dia mety hoheverina ho lehilahy manana testisialy tsy dia ambany.
• Indraindray ny vongan-tsinay dia tsapa ao anaty labia mifangaro, vao mainka mahatonga azy io ho toy ny scrotum misy testicle.

Ao amin'ny génétique lahy (chromosome 1 X sy 1 Y), ny taovam-pananahana tsy fantatra matetika dia ahitana ireto manaraka ireto:

• Fiterahana kely (latsaky ny 2 ka hatramin'ny 3 centimetatra, na 3/4 ka hatramin'ny 1 1/4 santimetatra) izay toa clitoris mihalehibe (ny clitoris an'ny vehivavy vao teraka dia somary nitarina rehefa teraka).
• Ny fisokafan'ny urethral dia mety misy na aiza na aiza, na ambony, na eo ambanin'ny filahiana. Izy io dia azo apetraka ambany ambany toy ny perineum, vao mainka mahatonga ny zaza ho vehivavy.
• Mety misy scrotum kely misaraka ary toy ny labia.
• Ny testicle tsy dia ambany dia matetika misy taovam-pananahana.

Miaraka amin'ny faningana vitsivitsy, ny taovam-pananahana tsy mazava matetika dia tsy mampidi-doza. Na izany aza dia mety hiteraka olana ara-tsosialy ho an'ny zaza sy ny ankohonany izany. Noho io antony io, ekipa manam-pahaizana manokana efa za-draharaha, ao anatin'izany ny neonatologists, genetika, endocrinologists, sy psychiatrists na mpiasa sosialy no hiditra amin'ny fikarakaran'ilay zaza.

Ny antony mahatonga ny taovam-pananahana tsy fantatra dia misy:

• Pseudohermaphroditism. Ny taovam-pananahana dia amin'ny firaisana iray, fa misy ny toetra ara-batana an'ny lahy hafa.
• Hermaphroditism marina. Ity dia toe-javatra tsy dia fahita firy, izay misy tavy avy amin'ny fihary atodinaina sy testicle. Mety misy ampahany amin'ny taovam-pananahana lahy sy vavy ny zaza.
• Disgenesis gonadal mifangaro (MGD). Izany dia toe-javatra intersex, izay misy ny firafitry ny lehilahy (gonad, testis), ary koa ny tranon-jaza, fivaviana ary ny fantsona fallopian.
• Hyperplasia adrenal teraka hatrany am-bohoka. Misy karazany maromaro io toe-javatra io, fa ny endrika mahazatra indrindra dia miseho ho lahy ny vavy. Betsaka ny fanjakana no mizaha ity aretina mety hanohintohina ny ainy ity mandritra ny fanadinana zaza vao teraka.
• Ny tsy fetezan'ny chromosomal, anisan'izany ny Klinefelter syndrome (XXY) sy ny Turner syndrome (XO).
• Raha mihinana fanafody sasany (toy ny androgen steroid) ny reny, dia mety ho toa lehilahy kokoa ny vehivavy iray.
• Ny tsy fahampian'ny famokarana hormonina sasany dia mety hahatonga ny embryon hivelatra amin'ny karazana vatana vehivavy, na inona na inona firaisana ara-nofo.
• Tsy fahampian'ny receptor sela sela testosterone. Na dia mahatonga ny hormonina ilaina ho lasa lahy ara-batana aza ny vatana, dia tsy afaka mamaly ireo hormonina ireo ny vatana. Izany dia miteraka karazana vatana vehivavy, na dia lahy aza ny lahy sy ny vavy.

Noho ny mety ho fiatraikany ara-tsosialy sy ara-tsaina amin'ity toe-javatra ity, ny ray aman-dreny dia tokony handray fanapahan-kevitra momba ny fitaizana ny zaza ho lahy na vavy aloha aorian'ny diagnostika. Tsara kokoa raha io fanapahan-kevitra io dia ao anatin'ny andro vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana. Na izany aza, fanapahan-kevitra lehibe io, ka tsy tokony hainganan ny ray aman-dreny izany.

Mifandraisa amin'ny mpitsabo anao raha manahy ianao amin'ny fisehoan'ny taovam-pananahana ivelan'ny zanakao, na ny zanakao:

• Mila 2 herinandro mahery ny famerenana ny lanjan'ny fahaterahany
• Mandoa
• Toa tsy ampy rano (maina ao anaty vava, tsy misy tomany rehefa mitomany, latsaky ny 4 diapers lena isaky ny 24 ora, dia milentika ny maso)
• Manana fahazotoan-komana mihena
• Manana ody manga (fotoana fohy rehefa mihena ny ra ao amin'ny havokavoka)
• Manana olana amin'ny fifohana rivotra

Ireo rehetra ireo dia mety ho mariky ny hyperplasia adrenal hatrany am-bohony.

Ny taovam-pananahana tsy fantatra mety ho hita mandritra ny fanadinana voalohany momba ny zaza tsara.

Hanao fanadinana ara-batana ny mpamatsy izay mety hanambara ny taovam-pananahana izay tsy "lahy mahazatra" na "vehivavy mahazatra", fa eo anelanelany.

Hametraka fanontaniana momba ny tantaram-pitsaboana ny mpanome tolotra mba hamantarana ireo aretina chromosomal rehetra. Ny fanontaniana dia mety ahitana:

• Misy tantaram-pianakavian'ilay afa-jaza ve?
• Misy tantaram-pianakavianan'ny fiterahana ve?
• Misy tantaram-pianakavian'ny maty tany am-boalohany?
• Moa ve nisy olona ao amin'ny fianakaviana nanana zazakely maty nandritra ny herinandro vitsivitsy voalohany na nanana taovam-pananahana tsy fantatra?
• Misy tantaram-pianakaviana ve amin'ireo fikorontanana izay miteraka fivaviana tsy mazava?
• Inona avy ireo fanafody nohanin'ny reniny talohan'ny na nandritra ny fitondrana vohoka (indrindra fa ny steroid)?
• Inona avy ireo soritr'aretina hafa?

Ny fitsapana genetika dia afaka mamaritra raha lahy na vavy ny zaza. Matetika ny santionany kely amin'ny sela dia azo esorina ao anatin'ny takolaky ny zaza amin'ity fitsapana ity. Ny fandinihana ireo sela ireo dia matetika hamaritana ny lahy sy ny vavy amin'ny zaza. Ny famakafakana Chromosomal dia fitsapana bebe kokoa izay mety ilaina amin'ny tranga mampiahiahy kokoa.

Endoscopy, kibo-tara-kibo, ultrasound an'ny kibo na pelvika, ary ny fitiliana mitovy amin'izany dia mety hilazana ny fisian'ny na ny tsy fisian'ny taovam-pananahana ao anatiny (toy ny testes tsy nidina).

Ny fitsapana amin'ny laboratoara dia mety hanampy amin'ny famaritana ny fomba fiasan'ny taovam-pananahana. Izany dia mety ahitana fitsapana ho an'ny adrenal sy steroid gonadal.

Amin'ny tranga sasany, laparoscopy, laparotomy mpikaroka, na biopsy an'ny gonad dia mety ilaina mba hanamafisana ireo korontana mety hiteraka taovam-pananahana tsy mazava.

Miankina amin'ny antony, fandidiana, fanoloana hormonina, na fitsaboana hafa no ampiasaina hitsaboana ireo toe-javatra mety hiteraka fivaviaana manjavozavo.

Indraindray, ny ray aman-dreny dia tsy maintsy misafidy na hitaiza ny zaza ho lahy na vavy (na inona na inona chromosome an'ny zaza). Ity safidy ity dia mety hisy fiatraikany lehibe eo amin'ny ara-tsosialy sy ara-psikolojika amin'ny zaza, noho izany ny torohevitra dia matetika atoro anao.

Fanamarihana: Matetika dia mora kokoa amin'ny lafiny teknika ny mitsabo (ary noho izany mitaiza) ilay zaza ho vehivavy. Izany dia satria mora kokoa ho an'ny mpandidy ny manao taovam-pananahana vehivavy noho ny manao taovam-pananahana lahy. Noho izany, indraindray dia atolotra izany na dia zazalahy aza ny zaza. Na izany aza, fanapahan-kevitra sarotra io. Tokony horesahinao amin'ny fianakavianao, ny mpamatsy zanakao, ny mpandidy, ny endocrinologist ny zanakao, ary ny mpikambana ao amin'ny ekipa mpiahy ara-pahasalamana hafa.

Taovam-pananahana - tsy mazava

• Ny fikorontanan'ny fivaviana sy ny vava

Diamond DA, Yu RN. Ny tsy fetezan'ny fivelarana ara-nofo: ny etiology, ny tombana ary ny fitantanana ara-pahasalamana. Ao: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: toko 150.

Rey RA, Josso N. Diagnostika sy ny fitsaboana ireo korontana amin'ny fampandrosoana ara-nofo. Ao: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: olon-dehibe sy ankizy. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 119.

PC fotsy. Ny tsy fetezan'ny fivelarana ara-nofo. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: toko 233.

PC fotsy. Hyperplasia adrenal hatrany am-bohony sy ny aretina mifandraika amin'izany. Ao: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Boky fampianarana momba ny pediatrika Nelson. Andiany faha-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 594.