Inona no atao hoe Spinal Muscular Atrophy, soritr'aretina lehibe ary fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Karazana I - aretina mafy na Werdnig-Hoffmann
• Type II - mpanelanelana na maharitra
• Type III - aretina malemy, tanora na Kugelberg-Welander
• Type IV - olon-dehibe
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• 1. Fitsaboana ara-batana
• 2. Fampiasana fitaovana sy fitsaboana asa
• 3. Sakafo sahaza
• Safidy fitsaboana hafa
• Inona no mahatonga ny atrophy hozatra

Ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina dia aretina mikraoba tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny sela nerveuse ao amin'ny tadin'ny hazon-damosina, tompon'andraikitra amin'ny famindrana ireo fientanam-po avy any amin'ny ati-doha mankany amin'ny hozatra, izay mahatonga ny olona hanana olana na tsy afaka mamindra ny hozatra an-tsitrapo.

Ity aretina ity dia matotra ary miteraka fahakiviana sy fahalemen'ny hozatra miandalana. Amin'ny tongotra ihany aloha, ny soritr'aretina dia tsy misy fiantraikany amin'ny tongotra ihany, fa avy eo manomboka miantraika amin'ny sandry ny aretina, ary amin'ny farany ny hozatry ny vatan-kazo.

Na dia tsy misy fanasitranana aza ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina dia azo atao ny manao ny fitsaboana hanemorana ny fivoaran'ny aretina sy hanatsara ny kalitaon'ny fiainana, ahafahan'ny olona mizaka tena maharitra mandritra ny fotoana lava kokoa.

Soritr'aretina lehibe

Ny soritr'aretin'ny atrophy amin'ny hozatra dia tsy mitovy amin'ny karazana aretina:

Karazana I - aretina mafy na Werdnig-Hoffmann

Izy io dia endrika iray lehibe amin'ny aretina izay azo fantarina eo anelanelan'ny 0 sy 6 volana eo amin'ny fiainana, satria misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny zaza io ara-dalàna, miteraka fahasarotana mihazona ny lohany na mipetraka tsy misy tohana. Ankoatr'izay, ny fahasarotana amin'ny fifohana rivotra sy ny mitelina dia matetika ihany koa. Alohan'ny 1 taona, ny zaza dia tsy afaka mitelina sy misakafo ary misedra fahasahiranana miaina, mitaky hopitaly.

Ny zazakely voan'ny aretin-kozatra hozatry ny hazondamosina dia taona vitsivitsy monja, ary indraindray tsy mahavita ny faha-2 taona, fa ny fitsaboana efa mandroso dia nampitombo ny androm-piainana.

Type II - mpanelanelana na maharitra

Matetika ireo soritr'aretina voalohany dia mipoitra eo anelanelan'ny 6 sy 18 volana ary misy ny fahasarotana mipetraka, mijoro na mandeha irery. Ny zazakely sasany dia afaka mijoro miaraka am-panohanana, saingy tsy afaka mandeha, mety ho sahirana amin'ny lanjany ary sahirana mikohaka, miaraka amin'ny fitomboan'ny risika amin'ny aretin'ny taovam-pisefoana. Ho fanampin'izay, manana horohoron-tany kely izy ireo ary mety voan'ny scoliosis.

Miovaova ny androm-piainana eo anelanelan'ny 10 sy 40 taona, miankina amin'ny aretina hafa mety hisy, sy ny karazana fitsaboana atao.

Type III - aretina malemy, tanora na Kugelberg-Welander

Mazava kokoa io karazana io ary mivelatra eo anelanelan'ny fahazazany sy ny fahatanorana ary, na dia tsy miteraka fahasahiranana mandeha na mijoro aza izy io, dia misakana ny hetsika sarotra kokoa toy ny fiakarana na fidinana tohatra. Mety hiharatsy io fahasahiranana io, mandra-pahatongan'ny fotoana ilaina amin'ny fampiasana seza misy kodiarana. Mbola sokajiana ho:

• karazana 3a: fanombohan'ny aretina alohan'ny taonan'ny 3, dia afaka mandeha mandra-pahatongan'ny faha-20 taonany;
• karazana 3b: fisehoana aorian'ny faha-3 taonany, izay afaka manohy mandeha mandritra ny androm-piainany.

Rehefa mandeha ny fotoana dia mety manana scoliose ilay olona ary tsy voafetra ny androm-piainany, miaina akaikin'ny mahazatra.

Type IV - olon-dehibe

Tsy misy marimaritra iraisana momba ny fotoana nahitana azy, hoy ny mpikaroka sasany fa manodidina ny 10 taona no nisehoan'izany, ny sasany kosa miteny manodidina ny 30 taona. Amin'ity tranga ity, ny fihenan'ny moto dia tsy dia matotra, na ny fitelemana na ny taovam-pisefoana dia tsy voakasik'izany. Noho izany, misy ny soritr'aretina malemy kokoa toy ny hozongozon'ny tanana sy ny tongotra, ary ara-dalàna ny androm-piainana.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Tsy mora ny famaritana ary miaraka am-piandohan'ny soritr'aretina ny dokotera na ny dokoteran-jaza dia mety miahiahy andianà aretina izay misy fiatraikany amin'ny rafitry ny motera, ankoatry ny atrophy amin'ny hozatra. Noho io antony io, ny dokotera dia mety manafatra fitsapana maro mba hialana amin'ny fika hafa, anisan'izany ny electromyography, biopsy hozatra ary ny famakafakana molekiola.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina dia natao hifehezana ny soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny olona, ​​satria tsy mbola azo atao ny manasitrana ny fanovana ny fototarazo izay mahatonga ny aretina.

Mba hanaovana ny fitsaboana tsara indrindra azo atao, dia ekipa misy matihanina amin'ny fahasalamana marobe, toy ny orthopedists, mpitsabo aretin-tsaina, mpitsabo mpanampy, mpitsabo amin'ny sakafo ary mpitsabo amin'ny asa, ohatra, mety ilaina, arakaraka ny fahasahiranana sy fetran'ny olona tsirairay.

Ny endrika fitsaboana lehibe ampiasaina dia misy:

1. Fitsaboana ara-batana

Physiotherapy dia tena zava-dehibe amin'ny tranga ateraky ny hozatra, satria mamela ny hihazona ra mivezivezy, misoroka ny fihenjanan'ny fiaraha-miasa, mampihena ny fahaverezan'ny hozatra ary manatsara ny fahafaha-mihetsika.

Ny fandanjana lanja, ny fanaovana fanazaran-tena amin'ny fehikibo na ny fanaovana fanazaran-tena fampiofanana mavesatra dia ohatra sasantsasany amin'ny zavatra azo atao raha misy atiny voan'ny hozatra. Saingy ireo fanazaran-tena ireo dia tokony hotarihin'ny mpitsabo aretin-tsaina ao amin'ny tobim-pahasalamana ara-pahasalamana, ohatra, satria miovaova arakaraka ny fetran'ny olona tsirairay.

Ankoatr'izay, ny fitaovana elektrostimulation dia azo ampiasaina ihany koa hampiroborobo ny fihenan'ny hozatra, toy ny tranga misy amin'ny Rosiana ankehitriny, izay safidy tsara indrindra hamenoana ny fitsaboana.

2. Fampiasana fitaovana sy fitsaboana asa

Ny fitsaboana asa dia safidy tsara hanatsarana ny kalitaon'ny fiainana amin'ny tranga izay misy fahasahiranana amin'ny fivezivezena na fanaovana hetsika tsotra isan'andro, toy ny fihinanana na fandehanana, ohatra.

Izany dia satria, amin'ny fotoam-pitsaboana asa, ny matihanina dia manampy ilay olona hampiasa fitaovana fanampiny, toy ny «cutter» manokana na seza misy kodiarana, ahafahan'izy ireo manao ireo asa ireo, na dia voafetra aza ny aretina.

3. Sakafo sahaza

Ny sakafo mahavelona dia tena ilaina tokoa mba hiantohana ny fivelaran'ireo izay voan'ny atrophy amin'ny hozatra, indrindra amin'ny tranga ny zaza. Na izany aza, maro no sahirana mitsako na mitelina, ohatra, ary amin'ireto tranga ireto dia afaka manondro ny sakafo sy ny fanampin-tsakafo faran'izay tsara hamenoana ny filan'ny vatana rehetra ny mpahay sakafo.

Ho fanampin'izany, amin'ny tranga maro, mety ilaina mihitsy aza ny mampiasa fantsom-piterahana na fantsona kely mampifandray ny vavony amin'ny hoditry ny kibo, mamela anao hanome sakafo nefa tsy mila mitsako na mitelina. Jereo ny fomba fampiasana sy ny fikarakarana ny fizahana sakafo.

Safidy fitsaboana hafa

Ho fanampin'ireo teknikan'ny fitsaboana teo aloha, ny karazana fitsaboana hafa dia mety ilaina ihany koa, arak'ireo soritr'aretina sy fetran'ny olona tsirairay. Ohatra, amin'ny tranga misy fiantraikany amin'ny hozatra miaina, dia mety ilaina ny mampiasa fitaovam-pisefoana izay manery ny rivotra hiditra ao amin'ny havokavoka, hisolo ny hozatra.

Amin'ireo ankizy manana olana amin'ny hozatra eo akaikin'ny hazondamosina dia mety ilaina ny mandalo fandidiana hanitsiana ny scoliosis, satria ny tsy fandanjalanjan'ny tanjaky ny hozatra dia mety hitarika ho amin'ny famolavolana ny hazondamosina tsy mety.

Fitsaboana hafa vaovao dia ny fampiasana ny fanafody Spinraza, izay efa nankatoavina tany Etazonia ary mampanantena ny hampihena ny soritr'aretin'ny atropisma ateraky ny fiovan'ny génn SMN-1. Fantaro ny atao hoe Spinraza sy ny fomba fiasany.

Ny fitsaboana aretin-kozatra hozatra dia matetika atao amin'ny fampiasana fanafody, sakafo manokana ary fitsaboana ara-batana.

Inona no mahatonga ny atrophy hozatra

Ny atrophy amin'ny hozatry ny hazondamosina dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny chromosome 5 izay mahatonga ny tsy fisian'ny proteinina, fantatra amin'ny hoe Survival Motor Neuron-1 (SMN1), zava-dehibe amin'ny fiasan'ny hozatra marina. Misy tranga tsy fahita firy izay misy ny fiovan'ny fototarazo amin'ny fototarazo hafa izay misy ifandraisany amin'ny fivezivezena an-tsitrapo hozatra.