Aretim-po havia hypoplastic

Ny aretin'ny fo havia hypoplastic dia mitranga rehefa tsy mivoatra tanteraka ny ampahany amin'ny ilany havia amin'ny fo (valizy mitral, ventricle havia, valizy aorta ary aorta). Ny toe-javatra dia eo am-piterahana (hatrany am-bohoka).

Ny fo havia hypoplastic dia karazana aretina miteraka tsy fahita firy. Mateti-pitranga eo amin'ny lahy izany matetika noho ny an'ny vavy.

Toy ny ankamaroan'ny kilema ao am-po hatrany am-bohony, tsy misy antony fantatra. Manodidina ny 10% ny zaza voan'ny hypoplastic left heart syndrome koa dia manana kilema hafa teraka. Izy io koa dia misy ifandraisany amin'ny aretina ara-pananahana sasany toy ny Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 sy 18.

Ny olana dia mipoitra alohan'ny fahaterahana rehefa tsy mitombo tsara ny ventricle ankavia sy ny rafitra hafa, ao anatin'izany ny:

• Aorta (lalan-dra mitondra ra be oksizena avy amin'ny ventricle ankavia mankany amin'ny vatana iray manontolo)
• Fidirana sy fivoahan'ny ventricle
• Valve mitral sy aorta

Izany dia mahatonga ny ventricle ankavia sy ny aorta ho ratsy fampandrosoana, na hypoplastic. Amin'ny ankabeazan'ny tranga, ny ventricle ankavia sy aorta dia kely kokoa noho ny mahazatra.

Amin'ireo zazakely manana an'io aretina io dia tsy afaka mandefa ra ampy ho an'ny vatana ny ilany havia amin'ny fo. Vokatr'izany, ny lafiny ankavanan'ny fo dia tsy maintsy mitazona ny fivezivezena ho an'ny havokavoka sy ny vatana. Ny ventricle havanana dia afaka manohana ny fivezivezena ho an'ny havokavoka sy ny vatana mandritra ny fotoana kelikely, saingy io asa be loatra io dia mahatonga ny ilany havanan'ny fo tsy hahomby.

Ny hany mety hahavelom-bolo dia ny fifandraisana misy eo amin'ny ankavanana sy ny ilany havia amin'ny fo, na eo amin'ny arteria sy ny lalan-dra (lalan-dra mitondra rà mankany amin'ny havokavoka). Ny zazakely dia teraka amin'ny roa amin'ireto fifandraisana ireto:

• Foramen ovale (lavaka eo anelanelan'ny atrium havanana sy havia)
• Ductus arteriosus (lalan-dra kely izay mampifandray ny aorta amin'ny lalan-dra)

Ireo fifandraisana roa ireo dia mazàna mikatona irery andro vitsivitsy aorian'ny nahaterahany.

Amin'ny zazakely voan'ny hypoplastic left heart syndrome, ny ra mandao ny ilany havanan'ny fo amin'ny alàlan'ny lalan-dra dia mamakivaky ny ductus arteriosus mankany aorta. Io ihany no fomba ahatongavan'ny rà amin'ny vatana. Raha avela hanidy ny zazakely voan'ny hypoplastic left heart syndrome ny ductus arteriosus, dia mety ho faty vetivety ilay zaza satria tsy hisy ra hantsaka amin'ny vatana. Ireo zazakely manana aretim-po havia hypoplastic fanta-daza dia matetika atomboka amin'ny fanafody hitazomana ny ductus arteriosus hisokatra.

Satria kely na tsy misy fivoahana avy amin'ny fo havia, ny rà miverina any am-po avy amin'ny havokavoka dia mila mandalo ny foramen ovale na ny atitany septal (lavaka mampifandray ireo efitrano fanangonana amin'ny lafiny ankavia sy havanan'ny fo) miverina amin'ny lafiny ankavanan'ny fo. Raha tsy misy ovala foramen, na raha kely loatra dia mety maty ny zaza. Ireo zazakely manana an'io olana io dia manana ny lavaka eo anelanelan'ny atria misy azy, na amin'ny fandidiana na amin'ny fantsona manify sy malefaka (catheterization amin'ny fo).

Amin'ny voalohany, ny zaza vao teraka miaraka am-po havia hypoplastic dia mety hiseho ara-dalàna. Ny soritr'aretina dia mety hitranga mandritra ny ora vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana, na dia mety haharitra andro vitsivitsy aza ny fambara. Ireo soritr'aretina ireo dia mety misy:

• Bluish (cyanosis) na tsy loko hoditra
• Tanana sy tongotra mangatsiaka (tendrony)
• fahalainana
• Pulsa ratsy
• Minono tsy misakafo sy misakafo kely
• Fo mikorontana
• Miaina haingana
• Sempotra

Amin'ny zaza vao teraka salama, ny loko manga eo amin'ny tanana sy ny tongotra dia valin'ny hatsiaka (antsoina hoe cyanosis peripheral io fihetsika io).

Ny loko manga ao amin'ny tratra na ny kibony, ny molotra ary ny lela dia tsy ara-dalàna (antsoina hoe cyanosis afovoany). Famantarana fa tsy ampy ny oxygen ao anaty ra. Ny cyanosis afovoany dia matetika mitombo amin'ny tomany.

Ny fanadinana ara-batana dia mety hampiseho ny tsy fahombiazan'ny fo:

• Hafainganam-pandeha noho ny taham-po mahazatra
• fahalainana
• Fanitarana ny aty
• Miaina haingana

Ary koa, ny polba amina toerana maro (fehin-tànana, kirina ary ny hafa) dia mety ho malemy be. Matetika dia misy feo am-po tsy mahazatra (fa tsy matetika) rehefa mihaino ny tratra.

Ny fitsapana dia mety ahitana:

• Catheterization kardia
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• Taratra X amin'ny tratra

Raha vantany vao vita ny fitiliana ny fo havia hypoplastic dia hampidirina ao amin'ny tobim-pitsaboana bevohoka ny zaza. Mety ilaina milina miaina (rivotra) hanampiana ny zaza miaina. Ny fanafody antsoina hoe prostaglandin E1 dia ampiasaina mba hitazomana ny ra hivezivezy amin'ny vatana amin'ny alàlan'ny fihazonana ny ductus arteriosus hisokatra.

Tsy mamaha ny olana ireo fepetra ireo. Mila fandidiana foana ilay aretina.

Ny fandidiana voalohany, antsoina hoe fandidiana Norwood, dia mitranga ao anatin'ny andro vitsivitsy voalohany niainan'ilay zaza. Ny fomba Norwood dia misy ny fananganana aorta vaovao amin'ny:

• Mampiasa ny valizy sy ny lalan-dra
• Mampifandray ny aorta taloha hypoplastic sy ny lalan-drà mankany amin'ny aorta vaovao
• Fanesorana ny rindrina eo anelanelan'ny atria (septum atrial)
• Manao fifandraisana artifisialy avy amin'ny ventricle mahitsy na lalan-dran'ny vatana mankany amin'ny lalan-drà pulmonary hitazonana ny fikorianan'ny rà mankany amin'ny havokavoka (antsoina hoe shunt)

Ny fiovan'ny fomba Norwood, antsoina hoe fomba Sano, dia azo ampiasaina. Ity fomba ity dia mamorona ventricle havanana amin'ny fifandraisan'ny lalan-dra.

Aorian'izay dia mody ilay zaza amin'ny ankamaroan'ny tranga. Mila mihinana fanafody isan'andro ilay zaza ary harahan'ny akaiky azy ny mpitsabo aretim-po zaza, izay hamaritra ny fotoana tokony hanaovana ny dingana faharoa amin'ny fandidiana.

Ny dingana II amin'ny fandidiana dia antsoina hoe fomba Glenn shunt na hemi-Fontan. Izy io koa dia antsoina hoe shuntopoponmonary. Ity fomba ity dia mampifandray ny lalan-drà lehibe mitondra rà manga avy amin'ny tapany ambony amin'ny vatana (ny vava-pahazavana ambonimbony) mivantana mankany amin'ny lalan-drà mankany amin'ny havokavoka (aretin-tsaina) hahazoana oxygen. Matetika ny fandidiana dia atao rehefa feno 4 ka hatramin'ny 6 volana ilay zaza.

Mandritra ny dingana I sy II dia mety mbola hiseho miloko manga (cyanotic) ilay zaza.

Ny dingana III, ny dingana farany, dia antsoina hoe fomba Fontan. Ny sisa amin'ny lalan-drà mitondra rà manga avy amin'ny vatana (ny vena cava ambany) dia mifandray mivantana amin'ireo lalan-drà mankany amin'ny havokavoka. Ny ventricle ankavanana dia tsy miasa afa-tsy amin'ny efitranon'ny pumping ho an'ny vatana (tsy ny havokavoka sy ny vatana intsony). Ity fandidiana ity dia matetika atao rehefa 18 volana ka hatramin'ny 4 taona ilay zaza. Aorian'ity dingana farany ity dia tsy sianika intsony ilay zaza ary manana haavon'ny oksiôna ara-dalàna ao amin'ny ra.

Ny olona sasany dia mety mila fandidiana bebe kokoa amin'ny 20 na 30 taona raha toa ka mivoatra mafy izy ireo amin'ny fifehezana ny arrhythmia na fahasarotana hafa amin'ny fomba Fontan.

Ny dokotera sasany dia mihevitra ny famindrana fo ho fomba hafa amin'ny fandidiana 3 dingana. Saingy vitsy ny fo omena ho an'ny zazakely.

Raha tsy voatsabo, dia mahafaty ny aretim-povia hypoplastic havia. Ny tahan'ny fahaveloman'ny fanamboarana an-tsehatra dia mitombo hatrany satria mihombo ny teknikan'ny fandidiana sy ny fikarakarana aorian'ny fandidiana. Ny fahavelomana aorian'ny dingana voalohany dia mihoatra ny 75%. Ny zaza tafavoaka tamin'ny taonany voalohany dia manana vintana tsara ho an'ny fahavelomana maharitra.

Ny valin'ny zaza aorian'ny fandidiana dia miankina amin'ny habe sy ny fiasan'ny ventricle havanana.

Anisan'izany ny:

• Ny fanakanana ny shunt artifisialy
• Ny lalan-dra dia mety miteraka fivontosana na fivontosan'ny pulmonary
• Aretim-pivalanana maharitra (maharitra) (avy amin'ny aretina antsoina hoe enteropathie-very proteinina)
• Tsiranoka ao amin'ny kibo (ascites) sy amin'ny havokavoka (effusion pleura)
• Aretim-po
• Gadona fo tsy miangatra sy haingana (arrhythmia)
• Troboka sy fahasarotana hafa amin'ny rafi-pitatitra
• Fahasimban'ny neurolojia
• Fahafatesana tampoka

Mifandraisa avy hatrany amin'ny mpitsabo anao raha ny zanakao:

• Mihinana kely kokoa (mihena ny sakafo)
• Manana hoditra manga (cyanotic)
• Manana fiovana vaovao amin'ny fomba miaina

Tsy misy fisorohana fantatra ny hypoplastic left heart syndrome. Toy ny maro amin'ireo aretina hatrany am-bohoka, ny antony mahatonga ny hypoplastic left heart syndrome dia tsy azo antoka ary tsy mifandray amin'ny aretin'ny reny na ny fitondran-tenany.

HLHS; Fo miteraka - fo hypoplastic havia; Aretim-po sianika - fo ankavia hypoplastic

• Heart - fizarana hatramin'ny afovoany
• Heart - fijerena eo anoloana
• Aretim-po havia hypoplastic

Fraser CD, Kane LC. Aretim-po hatrany am-bohoka. Ao: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Boky fampianarana momba ny fandidiana an'i Sabiston: ny fototry ny biolojika amin'ny fampiharana amin'ny fomba maoderina. Andiany faha-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: toko 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Aretim-po am-bohoka ao amin'ny marary olon-dehibe sy ny zaza. Ao: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Aretim-po any Braunwald: Boky fampianarana momba ny fitsaboana aretim-po. Ed. 11th Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: toko 75.