Aretina Von Willebrand: inona izany, ny fomba famantarana azy ary ny fomba fanaovana fitsaboana

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Manao ahoana ny diagnostika
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana
• Fitsaboana amin'ny fitondrana vohoka
• Ratsy ho an'ny zaza ve ny fitsaboana?

Ny aretin'i Von Willebrand na VWD dia aretina miteraka sy lova izay miavaka amin'ny fihenan'ny na tsy fisian'ny famokarana Von Willebrand factor (VWF), izay manana anjara toerana lehibe amin'ny fizotry ny coagulation. Araka ny fanitsiana, ny aretin'i von Willebrand dia azo sokajiana ho karazany telo lehibe:

• Type 1, izay misy fihenan'ny ampahany amin'ny famokarana VWF;
• Type 2, izay tsy niasa ny singa novokarina;
• Type 3, izay misy tsy fahampiana tanteraka amin'ny singa Von Willebrand.

Ity singa ity dia zava-dehibe amin'ny fampiroboroboana ny fametahana ny platelet amin'ny endothelium, ny fihenan'ny fihenan-dra sy ny fihenan'ny rà mandriaka, ary mitondra ny singa VIII ny coagulation, izay zava-dehibe mba hisorohana ny fahasimban'ny platelet amin'ny plasma ary ilaina amin'ny fampidirana ny singa X sy ny fitohizan'ny cascade. mamorona ny plaka platelet.

Io aretina io dia ara-pirazanana sy lova, izany hoe, azo ampitaina amin'ny taranaka mifandimby izy io, nefa, azo atao ihany koa mandritra ny olon-dehibe rehefa manana karazana aretina autoimmune na homamiadana ohatra ilay olona.

Ny aretin'i Von Willebrand dia tsy misy fanasitranana, fa ny fifehezana izay tsy maintsy atao mandritra ny fiainana araky ny fitarihan'ny dokotera, ny karazana aretina ary ny soritr'aretina aseho.

Soritr'aretina lehibe

Ny soritr'aretin'ny aretin'i Von Willebrand dia miankina amin'ny karazana aretina, na izany aza, ny tena fahita dia:

• Mandriaka matetika sy maharitra amin'ny orona;
• Ra mandeha miverimberina avy amin'ny siligaoma;
• Mandriaka be ny rà aorian'ny tapakaina;
• Ra ao amin'ny seza na urine;
• Ny mangana matetika amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana;
• Ny fitomboan'ny fadimbolana.

Matetika, ireo soritr'aretina ireo dia henjana kokoa amin'ny marary voan'ny karazana von Willebrand karazana 3, satria misy tsy fahampiana lehibe kokoa amin'ny proteinina mifehy ny fivontosana.

Manao ahoana ny diagnostika

Ny famaritana ny aretin'i Von Willebrand dia natao tamin'ny alàlan'ny fitsapana natao tamin'ny laboratoara izay nanamarinana ny fisian'ny VWF sy ny plasma factor VIII, ankoatry ny fitsapana ny fotoana mandeha rà sy ny habetsaky ny takelaka mivezivezy. Ara-dalàna raha averina in-2 ka hatramin'ny in-3 ny fitiliana mba hahitana marina ny aretina, hialana amin'ny valiny ratsy-diso.

Satria aretina ara-pananahana izy io, ny toro-hevitra amin'ny génetika alohan'ny na mandritra ny fitondrana vohoka dia azo atolotra mba hijerena ny mety ho fahaterahan'ny zaza amin'ny aretina.

Mifandraika amin'ny fitsapana amin'ny laboratoara, matetika dia fantatra ny ambaratonga ambany na tsy fisian'ny VWF sy ny factor VIII ary aPTT lava.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana ny aretin'i Von Willebrand dia atao arakaraka ny fitarihan'ny hematologist sy ny fampiasana antifibrinolytic, izay mahazaka mifehy ny rà avy amin'ny molotra am-bava, orona, hemorrhage ary amin'ny fomba fitsaboana nify, dia matetika no amporisihina.

Ho fanampin'izany, ny fampiasana Desmopressin na asidra Aminocaproic hifehezana ny coagulation dia azo aseho, ankoatry ny Von Willebrand factor concentrate.

Nandritra ny fitsaboana dia nanoro hevitra ireo olona voan'ny aretina Von Willebrand hisoroka toe-javatra mety hampidi-doza, toy ny fanatanjahan-tena tafahoatra sy ny fihinanana aspirinina ary ny fanafody anti-inflammatoire hafa tsy ny steroidal, toy ny Ibuprofen na Diclofenac, tsy misy torohevitra ara-pitsaboana.

Fitsaboana amin'ny fitondrana vohoka

Ny vehivavy voan'ny aretin'i Von Willebrand dia mety hitoe-jaza ara-dalàna, nefa tsy mila fanafody, na izany aza, ny aretina dia azo ampitaina amin'ny zanany, satria aretina io.

Amin'ireto tranga ireto, ny fitsaboana ny aretina mandritra ny fitondrana vohoka dia tsy vita afa-tsy 2 ka hatramin'ny 3 andro alohan'ny fiterahana amin'ny desmopressin, indrindra rehefa ny fizarana dia amin'ny fizarana cesarean, ary ny fampiasana an'io fanafody io mba hifehezana ny fandehanan-dra sy hitehirizana ny ain'ny vehivavy dia zava-dehibe. Ilaina ihany koa ny fampiasana an'io fanafody io hatramin'ny 15 andro aorian'ny fiterahana, satria mihena indray ny haavon'ny anton-javatra VIII sy VWF, atahorana hivoa-drà aorian'ny fiterahana.

Na izany aza, io fikarakarana io dia tsy ilaina foana, indrindra raha ny ambaratonga faha-VIII dia matetika 40 IU / dl na mihoatra. Izany no antony maha-zava-dehibe ny fifandraisana matetika amin'ny hematolojista na mpitsabo aretin-tsaina hanamarinana ny filàna fampiasana fanafody ary raha misy ny risika ho an'ny vehivavy sy ny zaza.

Ratsy ho an'ny zaza ve ny fitsaboana?

Ny fampiasana fanafody mifandraika amin'ny aretin'i Von Willebrand mandritra ny fitondrana vohoka dia tsy manimba ny zaza, ary noho izany dia fomba azo antoka. Na izany aza dia ilaina ny fanaovana fitsapana ara-pirazanana aorian'ny zaza teraka ny zaza mba hanamarinana raha voan'ny aretina izy na tsia, ary raha izany dia manomboka fitsaboana.