Pogoksysmal hemoglobinuria amin'ny alina: inona izany ary ny fomba fanaovana diagnostika

Votoatiny

• Soritr'aretina lehibe
• Ahoana no anaovana ny diagnostika
• Ahoana no hitsaboana?

Paroxysmal hemoglobinuria amin'ny alina, fantatra ihany koa amin'ny hoe PNH, dia aretina tsy fahita firy avy amin'ny fototarazo, miavaka amin'ny fiovan'ny sela mena, ka miteraka fahaverezana sy famongorana ireo singa ao amin'ny sela mena ao amin'ny urine, ka raisina ho hemolytic mitaiza. tsy fahampian-dra.

Ny teny hoe nocturne dia manondro ny vanim-potoana andro nahitana ny taha ambony amin'ny fandringanana ny rà mena amin'ny olona voan'io aretina io, fa ny fanadihadiana kosa dia naneho fa ny hemolisis, izany hoe ny fanimbana ny sela mena, dia miseho amin'ny fotoana rehetra amin'ny olona voan'io aretina io. hemoglobinuria.

PNH tsy misy fanasitranana, na izany aza, ny fitsaboana dia azo atao amin'ny alàlan'ny famindrana ny tsoka sy ny fampiasana Eculizumab, izay fanafody manokana amin'ny fitsaboana an'io aretina io. Hahafantatra bebe kokoa momba ny Eculizumab.

Soritr'aretina lehibe

Ny fambara voalohany amin'ny hemoglobinuria paroxysmal amin'ny alina dia:

• Voina maizina be aloha, noho ny fatran'ny sela mena mena ao anaty urine;
• Fahalemena;
• Somnolence;
• Volo sy hoho malemy;
• Miadana;
• Fanaintainana hozatra;
• Aretina matetika;
• Mahatsiaro marary;
• Ny fanaintainan'ny kibo;
• Jaundice;
• Fihenan'ny erectile lahy;
• Mihena ny asan'ny voa.

Ny olona voan'ny hemoglobinuria amin'ny paroxysmal nocturnal dia mitombo ny fahafahan'ny trombosis noho ny fiovan'ny fizotry ny fampidiran-dra.

Ahoana no anaovana ny diagnostika

Ny famaritana ny hemoglobinuria paroxysmal amin'ny alina dia natao tamin'ny alàlan'ny fitsapana maro, toy ny:

• Isan'ny ra, fa amin'ny olona manana PNH, pancytopenia dia aseho, izay mifanaraka amin'ny fihenan'ny singa ra rehetra - mahalala ny fandikana ny isan'ireo ra;
• Fatra amin'ny bilirubin maimaim-poana, izay ampitomboina;
• Ny famantarana sy ny doka, amin'ny alàlan'ny cytometry mikoriana, ny Antigène CD55 sy CD59, izay proteinina eo amin'ny fonon'ny sela mena mena ary, raha ny hemoglobinuria, dia mihena na tsy eo.

Ho fanampin'ireto fitsapana ireto dia mety hangataka fitsapam-pahaizana mifameno ny hematolojista, toy ny fitsapana sukrosa sy ny fitsapana HAM, izay manampy amin'ny famaritana ny hemoglobinuria paroxysmal amin'ny alina. Matetika ny aretina dia eo anelanelan'ny 40 sy 50 taona ary ny fahaveloman'ny olona dia manodidina ny 10 ka hatramin'ny 15 taona.

Ahoana no hitsaboana?

Ny fitsaboana hemoglobinuria paroxysmal amin'ny alina dia azo atao amin'ny famindrana sela sela hematopoietic allogeneic ary amin'ny fanafody Eculizumab (Soliris) 300mg isaky ny 15 andro. Ity fanafody ity dia afaka omen'ny SUS amin'ny alàlan'ny hetsika ara-dalàna.

Ny fanampiana vy amin'ny asidra folika dia soso-kevitra ihany koa, ankoatry ny fanarahana ny sakafo sy ny hematolojika sahaza.