Inona ny Lymphoma Lymphoplasmacytic?

Votoatiny

• LPL vs. lymphomas hafa
• Inona no mitranga amin'ny hery fiarovan'ny vatana?
• Inona avy ireo soritr'aretina?
• Inona no mahatonga azy?
• Ahoana no hamaritana azy?
• Safidy fitsaboana
• Mijere ary miandrasa
• fitsaboana simika
• Fitsaboana biolojika
• Fitsaboana kendrena
• Famindrana sela
• Fitsapana amin'ny klinika
• Inona no fomba fijery?

Topimaso

Ny lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) dia karazana homamiadana tsy fahita firy izay mivoatra miadana ary misy fiantraikany amin'ny ankamaroan'ny olon-dehibe. Ny salanisan'ny taona amin'ny aretina dia 60.

Ny lymphomas dia kanseran'ny rafitra lymph, ampahany amin'ny hery fiarovanao izay manampy amin'ny ady amin'ny aretina. Ao amin'ny lymphoma, ny sela misy rà fotsy, na ny lymphocytes B na ny lymphocytes T, dia mitombo tsy voafehy noho ny fiovan'ny mutation. Ao amin'ny LPL, ny lymphocytes B tsy ara-dalàna dia mamokatra ao amin'ny tsoka ny taolanao ary mamindra ny sela salama salama.

Misy tranga 8.3 eo ho eo amin'ny LPL isaky ny olona 1 tapitrisa any Etazonia sy Eropa Andrefana. Matetika ny lehilahy sy ny Kaokazy no mahazatra azy.

LPL vs. lymphomas hafa

Ny limfoma Hodgkin sy ny limfoma tsy Hodgkin dia miavaka amin'ny karazana sela lasa homamiadana.

• Ny lymphomasin'i Hodgkin dia manana karazana sela tsy mahazatra misy ankehitriny, antsoina hoe sela Reed-Sternberg.
• Ny karazana lymphomas tsy Hodgkin marobe dia miavaka amin'ny alàlan'ny fiandohan'ny homamiadana sy ny génétique ary ny toetran'ny sela maloto.

Ny LPL dia lymphoma tsy Hodgkin izay manomboka amin'ny lymphocytes B. Ny lymphoma tena tsy fahita firy, tsy misy afa-tsy 1 ka hatramin'ny 2 isanjaton'ny lymphomas rehetra.

Ny karazana LPL mahazatra indrindra dia ny Waldenström macroglobulinemia (WM), izay miavaka amin'ny famokarana immunoglobulin (antibodies) tsy mahazatra. WM dia indraindray diso fiantsoana azy ho mitovy amin'ny LPL, fa raha ny marina dia subset an'ny LPL. Manodidina ny 19 amin'ny olona 20 manana LPL no manana tsy fetezana immunoglobulin.

Inona no mitranga amin'ny hery fiarovan'ny vatana?

Rehefa mahatonga ny lymphocytes B (sela B) hamokatra be ao amin'ny tsokan-taolanao ny LPL, dia vitsy kokoa ny sela ra voajanahary.

Raha ny mahazatra, ny sela B dia mifindra avy amin'ny tsokan-taolanao mankany amin'ny tadim-panahinao sy ny lohanao. Any izy ireo dia mety ho lasa sela plasma mamokatra antibody hiadiana amin'ny aretina. Raha tsy manana lava sela ara-dalàna ianao dia manimba ny hery fiarovanao.

Mety hiteraka:

• tsy fahampian-dra, tsy fahampian'ny sela mena
• neutropenia, tsy fahampian'ny karazana sela rà fotsy (antsoina hoe neutrofil), izay mampitombo ny risika amin'ny aretina
• thrombocytopenia, tsy fahampian'ny takelaka misy ra, izay mampitombo ny risika mandeha amin'ny rà sy mangana

Inona avy ireo soritr'aretina?

LPL dia homamiadana miadana mitombo, ary manodidina ny iray ampahatelon'ny olona voan'ny LPL no tsy misy soritr'aretina amin'ny fotoana ahitana azy ireo.

Mahatratra 40 isan-jaton'ny olona voan'ny LPL no manana endrika anemia tsy malemy.

Ny fambara hafa amin'ny LPL dia mety misy:

• fahalemena sy harerahana (matetika vokatry ny tsy fahampian-dra)
• tazo, hatsembohana amin'ny alina ary fihenan'ny lanja (matetika mifandraika amin'ny lymphomas B-cell)
• fahitana manjavozavo
• fanina
• orona mandeha rà
• siligaoma mandeha rà
• mangana
• beta-2-microglobulin avo, marika ra ho an'ny fivontosana

Manodidina ny 15 ka hatramin'ny 30 isanjaton'ireo manana LPL no:

• fivontosan'ny lymphoma (lymphadenopathy)
• fanitarana aty (hepatomegaly)
• fampitomboana ny spleen (splenomegaly)

Inona no mahatonga azy?

Ny antony mahatonga ny LPL dia tsy takatra tanteraka. Mamotopototra zavatra maro ny mpikaroka:

• Mety misy singa fototarazo, satria olona 1 amin'ny 5 manana WM no manana havana manana LPL na karazana lymphoma mitovy amin'izany.
• Ny fandinihana sasany dia nahita fa ny LPL dia mety misy ifandraisany amin'ny aretina autoimmune toy ny Sjögren syndrome na amin'ny virus hépatite C, saingy ny fikarohana hafa dia tsy naneho an'io rohy io.
• Ny olona manana LPL dia mazàna manana fiovan'ny génétika izay tsy nolovaina.

Ahoana no hamaritana azy?

Ny famaritana ny LPL dia sarotra ary matetika dia iray no natao aorian'ny nanilihana ireo mety ho azo atao.

Ny LPL dia mety hitovy amin'ny lymphomas B-cell hafa miaraka amina karazana fahasamihafana sela plasma. Anisan'izany ireto:

• lymphoma sela sela
• leukemia mitapoka lava / lymphoma limfositika kely
• lymphoma faritra marginal
• myeloma sela plasma

Handinika anao ara-batana ny dokoteranao ary hangataka ny tantaram-pahasalamanao. Izy ireo dia hanafatra ny asan'ny rà ary mety ho ny tsokan-taolana na biopsy amin'ny lymph node hijerena ireo sela eo ambanin'ny mikraoskaopy.

Ny dokoteranao dia mety hampiasa fitsapana hafa ihany koa mba hanakanana ireo homamiadana mitovy amin'izany sy hamaritana ny vanim-potoanan'ny aretinao. Anisan'izany ny taratra X-tratra, scan CT, scan an'ny PET ary ultrasound.

Safidy fitsaboana

Mijere ary miandrasa

Ny LBL dia homamiadana miadana mitombo. Ianao sy ny dokoteranao dia mety manapa-kevitra ny hiandry sy hanara-maso tsy tapaka ny ranao alohan'ny hanombohana fitsaboana. Araka ny lazain'ny American Cancer Society (ACS), ny olona manemotra ny fitsaboana mandra-pahatonga ny soritr'aretin'izy ireo dia manana faharetana mitovy amin'ny olona manomboka fitsaboana vantany vao voamarina izy ireo.

fitsaboana simika

Ny fanafody maromaro izay miasa amin'ny fomba samy hafa, na fitambaran'ny fanafody, dia azo ampiasaina hamonoana ireo sela mararin'ny homamiadana. Anisan'izany ireto:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), ary cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) sy rituximab, misy na tsy misy dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), ary prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone ary rituximab
• thalidomide (Thalomid) ary rituximab

Ny fomba fitsaboana manokana ny fanafody dia tsy mitovy, miankina amin'ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny, ny soritr'aretinao, ary ny fitsaboana mety ho avy.

Fitsaboana biolojika

Ny zava-mahadomelina fitsaboana biolojika dia akora namboarina izay mihetsika toy ny hery fiarovanao manokana hamono ny sela lymphoma. Ireo fanafody ireo dia azo ampiarahana amin'ny fitsaboana hafa.

Ny sasany amin'ireto antibody vita tanana ireto, antsoina hoe antibody monoclonal, dia:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campata)

Ny zava-mahadomelina biolojika hafa dia zava-mahadomelina mandrindra (IMiD) sy cytokines.

Fitsaboana kendrena

Ny zava-mahadomelina fitsaboana kendrena dia mikendry ny hanakana ny fiovan'ny sela manokana izay miteraka homamiadana. Ny sasany amin'ireto zava-mahadomelina ireto dia nampiasaina hiadiana amin'ny homamiadana hafa ary karohina ankehitriny ho an'ny LBL. Amin'ny ankapobeny, ireo fanafody ireo dia manakana ny proteinina mamela ny sela lymphoma hitombo.

Famindrana sela

Ity dia fitsaboana vaovao kokoa izay lazain'ny ACS fa mety ho safidy ho an'ny tanora manana LBL.

Amin'ny ankapobeny dia esorina ao amin'ny lalan-drà ny sela misy tsiranoka miorina amin'ny ra ary voatahiry mivaingana. Avy eo, be ny fitsaboana simika na taratra hampihenana ny sela tsoka rehetra (ara-dalàna sy homamiadana), ary ireo sela mpamorona ra dia averina any amin'ny lalan-dra. Ny sela miafina dia mety ho avy amin'ilay olona tsaboina (autologous), na mety omen'olona iray mifaninana akaiky amin'ilay olona (allogenic) izy ireo.

Tandremo fa ny transplants ny sela dia mbola ao anatin'ny dingana fanandramana. Ary koa, misy ny voka-dratsin'ny fotoana fohy sy maharitra amin'ireo transplants ireo.

Fitsapana amin'ny klinika

Toy ny karazana homamiadana maro dia efa an-dàlam-pandrosoana ny fitsaboana vaovao ary mety hahita fitsapana ara-pahasalamana ianao handray anjara. Anontanio ny dokoteranao momba izany ary zahao ny ClinicalTrials.gov raha mila fanazavana fanampiny.

Inona no fomba fijery?

Ny LPL mbola tsy misy fanasitranana. Ny LPL mety hiditra amin'ny famotsoran-keloka fa hiseho indray avy eo. Ary koa, na dia homamiadana miadana mitombo aza izy io, amin'ny tranga sasany dia mety ho lasa mahery setra kokoa izy io.

Ny ACS dia nanamarika fa ny 78 isan-jaton'ny olona manana LPL dia miaina dimy taona na mihoatra.

Ny tahan'ny fahaveloman'ny LPL dia mihatsara satria mihombo ny fanafody vaovao sy ny fitsaboana vaovao.