Aretina kista medullary

Votoatiny

• Karazana MCKD
• Ny antony mahatonga ny MCKD
• Fambara an'ny MCKD
• Fitsapana sy fitiliana MCKD
• Fanisana ra feno
• Fitsapana BUN
• Fanangonana urine
• Fitsapana famoronana ra
• Fitsapana asidra urika
• Urinalysis
• Fitsapana sary
• Biopsy
• Ahoana no itondrana ny MCKD?
• Fahasarotana maharitra amin'ny MCKD
• Inona no fomba fijery an'ny MCKD?

Inona no aretin'ny voa kista medullary?

Ny aretin'ny voa cystika medullary (MCKD) dia toe-javatra tsy fahita firy izay misy sac kely feno tsiranoka antsoina hoe kista miforona eo afovoan'ny voa. Ny fery dia misy koa ao amin'ny tubules ao amin'ny voa. Mandehandeha ao anaty tubules avy amin'ny voa sy amin'ny alàlan'ny rafi-pivily ny urine. Ny scarring dia miteraka tsy fetezan'ireto tubules ireto.

Mba hahafantarana ny MCKD dia manampy ny fahalalana kely momba ny voa sy ny zavatra ataon'izy ireo. Taolana roa miendrika tsaramaso ny voanao, sahala amin'ny haben'ny totohondry mihidy. Eo amin'ny lafiny roa amin'ny hazondamosinao no misy azy ireo, akaikin'ny afovoan'ny lamosinao.

Ny voa anao dia manivana sy manadio ny ranao - isan'andro, rà 200 litatra eo ho eo no mamakivaky ny voanao. Miverina amin'ny rafi-pitetezanao ny ra madio. Ny vokatra fako sy ny tsiranoka fanampiny dia lasa mimi. Ny urine dia alefa any amin'ny tatavia ary esorina amin'ny vatanao amin'ny farany.

Ny fahasimbana ateraky ny MCKD dia mitarika ny voa hamokatra urine izay tsy mifantoka loatra. Raha lazaina amin'ny teny hafa, ny ranonao dia be rano ary tsy manana fako mety. Vokatr'izany dia hiafara amin'ny famoahana rano bebe kokoa noho ny mahazatra (polyuria) ianao amin'ny fiezahan'ny vatanao hanary ireo fako fanampiny. Ary rehefa mamoaka urine be loatra ny voa, dia very ny rano, ny sodium ary ny akora simika hafa ilaina.

Rehefa mandeha ny fotoana dia mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa ny MCKD.

Karazana MCKD

Ny nephronophthisis momba ny zaza (NPH) sy ny MCKD dia mifamatotra akaiky. Ireo toe-javatra roa ireo dia vokatry ny fahasimban'ny voa iray ihany ary miteraka soritr'aretina mitovy.

Ny fahasamihafana lehibe dia ny taona nanombohana. Matetika ny NPH dia eo anelanelan'ny taona 10 ka hatramin'ny 20, raha MCKD kosa dia aretina ateraky ny olon-dehibe.

Ho fanampin'izay, misy subset roa an'ny MCKD: ny karazany 2 (mazàna misy fiatraikany amin'ny olon-dehibe 30 ka hatramin'ny 35 taona) ary ny karazana 1 (mazàna misy fiatraikany amin'ny olon-dehibe 60 ka hatramin'ny 65).

Ny antony mahatonga ny MCKD

Ny NPH sy ny MCKD dia toe-piainan'ny autosomal. Midika izany fa mila mahazo ny génie amin'ny ray aman-dreny iray fotsiny ianao mba hampivelarana ilay aretina. Raha manana ny fototarazo ny ray aman-dreny dia manana 50 isan-jato ny fahafahan'ny zaza mahazo azy ary mampivelatra ilay aretina.

Ankoatry ny vanim-potoana fanombohana, ny fahasamihafana lehibe hafa misy eo amin'ny NPH sy MCKD dia izy ireo dia vokatry ny kileman-toetra samihafa.

Na dia mifantoka amin'ny MCKD eto aza izahay, ny ankamaroan'ny zavatra resahinay dia azo ampiharina amin'ny NPH ihany koa.

Fambara an'ny MCKD

Ny soritr'aretin'ny MCKD dia mitovy amin'ny soritr'aretina amin'ny toe-javatra maro hafa, ka manasarotra ny fanaovana diagnostika. Ireo fambara ireo dia:

• fivalanana be loatra
• nitombo matetika ny fivalanana amin'ny alina (nocturia)
• tosidra ambany
• OSA
• faniriana masira (noho ny fahaverezan'ny sodium betsaka noho ny fitomboan'ny fivalanana)

Rehefa mandeha ny aretina dia mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa (fantatra ihany koa amin'ny aretin'ny voa farany ambany). Ny soritr'aretin'ny tsy fahombiazan'ny voa dia mety ahitana ireto manaraka ireto:

• mangana na mandeha rà
• mora reraka
• hiccups matetika
• aretin'an-doha
• fiovana amin'ny lokon'ny hoditra (mavo na volontany)
• mangidihidy amin'ny hoditra
• famoretana ny hozatra na fikolokoloana
• maloiloy
• fahaverezan'ny fahatsapana amin'ny tanana na tongotra
• mandoa rà
• seza misy rà
• fihenan-danja
• OSA
• nifanintona
• fiovan'ny toe-tsaina (fisafotofotoana na fanairana maloto)
• nahatsiaro tena

Fitsapana sy fitiliana MCKD

Raha manana soritr'aretina MCKD ianao, dia mety handidy fitsapana isan-karazany ny dokoteranao mba hanamafisana ny diagnanao. Ny fitsapana ny ra sy ny urine no tena zava-dehibe indrindra amin'ny famantarana ny MCKD.

Fanisana ra feno

Ny isan'ny ra feno dia mijery ny isan'ny sela misy rà mena, ny sela misy rà fotsy, ary ny platelets. Ity fitsapana ity dia mitady anemia sy famantarana ny aretina.

Fitsapana BUN

Ny fitiliana azota urea (BUN) dia mitady ny habetsaky ny urea, vokatra simba amin'ny proteinina, izay avo kokoa rehefa tsy mandeha tsara ny voa.

Fanangonana urine

Ny fanangonana urine mandritra ny 24 ora dia hanamarina ny fivalanana be loatra, ny antontan-taratasy sy ny fahaverezan'ny electrolytes ary ny fandrefesana ny famoronana zavaboary. Ny cleinine clearance dia hampiharihary raha miasa tsara ny voa.

Fitsapana famoronana ra

Fitsapana famoronana ra no hizaha ny haavon'ny kôlinina. Creatinine dia vokatra simika vokarin'ny hozatra, izay voasivana ao amin'ny vatanao amin'ny voanao. Izany dia ampiasaina hampitahana ny haavon'ny kôlinina ra sy ny famoronana zavaboary voa.

Fitsapana asidra urika

Fitsapana asidra urika no hatao mba hijerena ny haavon'ny asidra urika. Ny asidra urric dia zavatra simika noforonina rehefa nanimba zavatra sasany sakafo ny vatanao. Ny asidra urric dia mivoaka amin'ny vatana amin'ny alàlan'ny urine. Ny haavon'ny asidra urika dia mazàna amin'ny olona manana MCKD.

Urinalysis

Urinalisis iray no hatao mba hamakafaka ny haavon'ny loko, ny hery misintona manokana ary ny tahan'ny pH (asidra na alkaly) amin'ny urinao. Ho fanampin'izany, ny sedimentan'ny urine anao dia hojerena raha misy ra, proteinina ary atin'ny sela. Ity fitsapana ity dia hanampy ny dokotera amin'ny fanamafisana ny aretina na famoahana aretina hafa mety hitranga.

Fitsapana sary

Ankoatry ny fitsapana ra sy urina, ny dokoteranao dia mety hanafatra scan CT vavony / voa koa. Ity fitiliana ity dia mampiasa sary X-ray mba hahitana ny voa sy ao amin'ny kibo. Izany dia afaka manampy amin'ny fandroahana ireo antony hafa mety hahatonga ny soritr'aretinao.

Ny dokoteranao koa mety te-hanao ultrasound amin'ny voa mba hahitana ireo kista amin'ny voa. Izany dia hamaritana ny halehiben'ny fahasimban'ny voa.

Biopsy

Ao amin'ny biopsy voa, ny dokotera na ny matihanina amin'ny fahasalamana hafa dia hanala sombin-taolana kely voa handinika azy ao amin'ny laboratoara, ambanin'ny mikraoskaopy. Izany dia afaka manampy amin'ny famonoana ireo antony hafa mety hisehoan'ny soritr'aretinao, ao anatin'izany ny aretina, ny fametrahana tsy mahazatra, na ny fery maratra.

Ny biopsy dia afaka manampy ny dokotera hamaritra ny vanim-potoanan'ny aretin'ny voa.

Ahoana no itondrana ny MCKD?

Tsy misy fanasitranana ho an'ny MCKD. Ny fitsaboana ny aretina dia misy fitsabahana izay manandrana mampihena ny soritr'aretina ary mampiadana ny fivoaran'ny aretina.

Amin'ny dingana voalohan'ny aretina, ny dokotera dia mety hanome soso-kevitra ny hampiakatra ny tsiranoka tsiranokao. Mety takiana aminao koa ny mihinana famenon-sira mba hisorohana ny tsy fahampiana rano.

Rehefa mandeha ny aretina dia mety miteraka tsy fahombiazan'ny voa. Rehefa mitranga izany dia mety takiana aminao ny dialisis. Ny dialyse dia dingana iray ahafahan'ny masinina manala ny fako amin'ny vatana izay tsy afaka manala ny voa intsony.

Na dia fitsaboana mahavelona aza ny dialyse, ny olona tsy mahomby amin'ny voa dia mety ho voan'ny famindrana voa koa.

Fahasarotana maharitra amin'ny MCKD

Ny fahasarotan'ny MCKD dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova sy rafitra isan-karazany. Anisan'izany ireto:

• tsy fahampian-dra (vy ambany amin'ny rà)
• malemy ny taolana, mitarika vaky
• famatrarana ny fo noho ny fananganana tsiranoka (tamponade fo)
• fiovana amin'ny metabolisma siramamy
• tsy fahombiazan'ny fo
• tsy fahombiazan'ny voa
• fery ao amin'ny vavony sy ny tsinay
• mandeha ra be loatra
• tosidra ambony
• tsy fiterahana
• olana amin'ny fadimbolana
• fahasimban'ny hozatra

Inona no fomba fijery an'ny MCKD?

MCKD dia mitarika amin'ny aretin'ny voa farany-amin'ny teny hafa dia mety hitranga ny tsy fahombiazan'ny voa amin'ny farany. Amin'izay fotoana izay dia mila manana famindrana voa ianao na manao dialisis tsy tapaka mba hitazomana ny vatanao hiasa tsara. Miresaha amin'ny dokoteranao momba ny safidinao.