Syndrome Crigler-Najjar: inona izany, karazana sy fitsaboana lehibe

Votoatiny

• Ireo karazana sy soritr'aretina lehibe
• Crigler-Najjar syndrome type 1
• Crigler-Najjar syndrome type 2
• Ahoana ny fanamafisana ny aretina
• Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Crigler-Najjar syndrome dia aretina miteraka atin'ny atiny izay mahatonga ny fiangonan'ny bilirubin ao amin'ny vatana, noho ny fiovana ao amin'ny anzima izay manova an'io akora io amin'ny famongorana azy amin'ny alàlan'ny bile.

Ity fanovana ity dia mety manana ambaratonga samihafa sy endrika fisehoan'ny soritr'aretina, noho izany, ny aretina dia mety ho karazana 1, mafy kokoa, na karazany 2, maivana kokoa ary mora kokoa ny mitsabo.

Noho izany, ny bilirubin izay tsy azo esorina sy miangona ao amin'ny vatana dia miteraka jaundice, miteraka hoditra sy maso mavo, ary atahorana hanimba ny atin'ny ati-doha na hamamoin'ny ati-doha.

Ireo karazana sy soritr'aretina lehibe

Ny siansa Crigler-Najjar dia azo sokajiana ho karazany 2, izay ampiavaka ny tsy fahaizan'ny otrikaina ao amin'ny atiny izay manova ny bilirubin, antsoina hoe transferor gloronyl, ary koa amin'ny soritr'aretina sy ny fitsaboana.

Crigler-Najjar syndrome type 1

Io no karazana matotra indrindra, satria tsy misy ny fiasan'ny aty amin'ny fanovana ny bilirubin, izay manangona be loatra amin'ny ra ary miteraka soritr'aretina na dia eo am-piterahana aza.

• soritr'aretina: jaundice mafy hatramin'ny nahaterahany, izay iray amin'ireo antony mahatonga ny hyperbilirubinemia ny zaza vao teraka, ary ahiana ny fahasimban'ny aty sy ny fanapoizinana amin'ny ati-doha antsoina hoe kernicterus, izay misy ny fikorontanan-tsaina, ny torimaso, ny fikorontanana, ny koma ary ahiana ho faty.

Mianara bebe kokoa momba ny antony mahatonga azy io sy ny fomba hanasitranana ireo karazana hyperbilirubinemia amin'ny zaza vao teraka.

Crigler-Najjar syndrome type 2

Amin'ity tranga ity, ny anzima izay manova bilirubin dia ambany dia ambany, na dia eo aza izy io, ary na dia mafy aza izany, dia tsy dia mahery ny jaundice, ary vitsy kokoa ny soritr'aretina sy ny fahasarotana noho ny soritr'aretin'ny karazana 1. kely kokoa koa ny ati-doha, izay mety hitranga fizarana misy bilirubin avo.

• soritr'aretina: jaundice manana fahasamihafana miovaova, izay mety ho malemy ka mafy, ary mety hiseho amin'ny taona maro mandritra ny fiainana. Izy io koa dia mety hitranga aorian'ny fihenjanana sasany ao amin'ny vatana, toy ny aretina na tsy fahampiana rano, ohatra.

Na eo aza ny risika amin'ny fahasalaman'ny zaza sy ny ainy ateraky ny karazana soritr'aretin'ity aretina ity, dia azo atao ny mampihena ny isan'ny sy ny hamafin'ny fisehoan'ny fitsaboana, miaraka amin'ny phototherapy, na koa ny famindrana aty.

Ahoana ny fanamafisana ny aretina

Ny famaritana ny aretina Crigler-Najjar dia nataon'ny dokoteran-jaza, gastro na hepatologist, miorina amin'ny fizahana ara-batana sy fitsapana ny ra, izay mampiseho ny fitomboan'ny haavon'ny bilirubin, ankoatry ny fanombanana ny asan'ny aty, miaraka amin'ny AST, ALT ary albumin, ho an'ny ohatra.

Ny diagnostika dia manamarina amin'ny fitsapana ADN na amin'ny biopsy amin'ny atiny aza, izay afaka manavaka ny karazan-taolana.

Ahoana no anaovana ny fitsaboana

Ny fitsaboana lehibe indrindra amin'ny fihenan'ny haavon'ny bilirubin ao amin'ny vatana, ao amin'ny siansa Crigler-Najjar karazana 1, dia ny phototherapy misy jiro manga farafahakeliny 12 ora isan'andro, izay mety miova arakaraka ny filan'ny olona tsirairay.

Manan-kery ny Phototherapy satria manapotika sy manova bilirubin ka afaka mahatratra ny tsiranoka ary esorin'ny vatana. Ity fitsaboana ity dia azo ampiarahina amin'ny fampidiran-dra na amin'ny fampiasana rongony bilirubin chelating, toy ny cholestyramine sy calcium phosphate, hanatsarana ny fahombiazany, amin'ny tranga sasany. Mianara bebe kokoa momba ny famantarana sy ny fomba fiasan'ny phototherapy.

Na eo aza izany, rehefa mihalehibe ilay zaza, dia lasa tsy mahazaka fitsaboana ny vatana, satria lasa mahazaka kokoa ny hoditra, ka mila phototherapy mandritra ny ora maro.

Ho an'ny fitsaboana ny aretina Crigler-Najjar karazana 2, ny phototherapy dia atao amin'ny andro voalohany amin'ny fiainana na, amin'ny taona hafa, endrika famenon-komana fotsiny, satria io karazana aretina io dia misy valiny tsara amin'ny fitsaboana amin'ny fanafody Fenobarbital, izay mety hampitombo ny asan'ny anzima aty izay manala ny bilirubin amin'ny alàlan'ny bile.

Na izany aza, ny fitsaboana voafaritra tsara amin'ireo karazana sindromina dia tratra ihany amin'ny famindrana ny aty, izay ilana fitadiavana mpamatsy vola mifanentana ary misy toe-batana amin'ny fandidiana. Fantaro hoe rahoviana no atoro azy ary ahoana ny fanarenana amin'ny famindrana aty.