Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): famantarana, fitsaboana ary maro hafa

Votoatiny

• Inona avy ireo soritr'aretin'ny ATTR-CM?
• Inona no mahatonga ny ATTR-CM?
• Taranaka (fianakaviana) ATTR
• Karazana ATTR
• Ahoana no ahalalana ny ATTR-CM?
• Ahoana no itondrana ny ATTR-CM?
• Inona avy ireo antony atahorana?
• Inona no fomba fijery raha manana ATTR-CM ianao?
• Ny farany ambany

Transthyretin amyloidosis (ATTR) dia toe-javatra iray izay apetraka ao am-ponao ny proteinina antsoina hoe amyloid, ary koa ny hozatrao sy ny taova hafa. Mety hitarika aretim-po antsoina hoe transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin dia karazana proteinina amyloid manokana napetraka ao am-ponao raha manana ATTR-CM ianao. Izy io dia mitondra vitamina A sy hormonina tiroid amin'ny vatana manontolo.

Misy karazany roa ny amyloidosis transthyretin: karazana bibidia sy lova.

Ny ATTR amboadia (fantatra koa amin'ny hoe amyloidosis senile) dia tsy vokatry ny fiovan'ny fototarazo. Ny proteinina napetraka dia amin'ny endrika tsy miovaova.

Ao amin'ny ATTR lova dia miorina amin'ny fomba tsy mety ny proteinina (diso misolelaka). Miara-mivombo izy avy eo ary azo inoana fa hiafara amin'ny tavy amin'ny vatanao.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny ATTR-CM?

Ny ventricle ankavia ao am-ponao dia mamoaka rà amin'ny vatanao. ATTR-CM dia mety hisy fiantraikany amin'ny rindrin'ny efitranon'ny fo ity.

Ny fametrahana amina amyloid dia manamafy ny rindrina, ka tsy afaka miala sasatra na mamintina ara-dalàna izy ireo.

Midika izany fa ny fonao dia tsy afaka mameno amin'ny fomba mahomby (fihenan'ny fiasan'ny diastolika) amin'ny rà na paompy amin'ny alàlan'ny vatanao (fihenan'ny fiasa systolika). Ity dia antsoina hoe kardomyopathia mametra, izay karazana tsy fahombiazan'ny fo.

Ny fambara an'ity karazana tsy fahombiazan'ny fo ity dia misy:

• fofonaina fohy (dyspnea), indrindra rehefa mandry na miasa fatratra
• mamontsina amin'ny tongotrao (edema peripheral)
• fanaintainan'ny tratra
• tsy ara-dalàna pulse (arrhythmia)
• palpitations
• havizanana
• ate sy hazondamosina (hepatosplenomegaly)
• tsiranoka ao amin'ny kibonao (ascites)
• tsy fahazotoan-komana
• maivana, indrindra rehefa mijoro
• torana (syncope)

Fambara tsy manam-paharoa izay mitranga indraindray ny fiakaran'ny tosi-drà izay lasa nihatsara tsikelikely. Mitranga izany satria rehefa lasa tsy mahomby intsony ny fonao, dia tsy afaka mipaoka mafy hahatonga ny tosidranao ho avo.

Ny soritr'aretina hafa mety anananao amin'ny fametrahana amina amyloid amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ankoatry ny fonao dia misy:

• aretin'ny tonelina carpal
• mirehitra sy tsy misy dikany amin'ny tananao sy ny tongotrao (neuropathie peripheral)
• fanaintainana miverina amin'ny stenosis hazondamosina

Raha maharary tratra ianao dia antsoy 911 avy hatrany.

Mitadiava fitsaboana avy hatrany raha voan'ireto soritr'aretina ireto ianao:

• fitomboan'ny sempotra
• fivontosana mafy amin'ny tongotra na fitomboan'ny lanjany haingana
• fitepon'ny fony haingana na tsy ara-dalàna
• miato na miadana ny fitepon'ny fo
• fanina
• torana

Inona no mahatonga ny ATTR-CM?

Misy karazany roa ny ATTR, ary samy manana ny antony mampiavaka azy avy.

Taranaka (fianakaviana) ATTR

Amin'ity karazana ity dia diso ny transthyretin noho ny fiovan'ny fototarazo. Azo ampitaina amin'ny ray na reny mankany amin'ny zanaka amin'ny alàlan'ny fototarazo.

Matetika ny faha-50 taonany dia manomboka ny soritr'aretina, saingy afaka manomboka amin'ny faha-20 taonany izy ireo.

Karazana ATTR

Ny fametahana ny proteinina dia tranga mahazatra. Ny vatanao dia manana mekanika hanalana ireo proteinina ireo alohan'ny hiteraka olana.

Rehefa mihantitra ianao dia lasa tsy dia mahomby intsony ireo mekanisma ireo ary ny proteinina diso misifotra dia mety ho clump ary mamorona setroka. Izany no mitranga amin'ny ATTR karazana dia.

Ny ATTR karazana dia tsy fiovan'ny fototarazo, noho izany dia tsy azo ampandalovina amin'ny fototarazo.

Matetika ny soritr'aretina dia manomboka amin'ny faha-60 na 70 anao.

Ahoana no ahalalana ny ATTR-CM?

Mety ho sarotra ny diagnostika satria ny soritr'aretina dia mitovy amin'ny karazana tsy fahombiazan'ny fo hafa. Ny fitsapana matetika ampiasaina amin'ny famaritana dia:

• electrocardiogram hamaritana raha matevina amin'ny rindrina ny rindrin'ny fo (mazàna ambany kokoa ny herinaratra elektrika)
• echocardiogram hitady rindrina matevina sy hanombanana ny fiasan'ny fo ary hitady lamina fitsaharana tsy ara-dalàna na famantarana ny fitomboan'ny tsindry ao am-po
• krizy MRI hitady amyloid amin'ny rindrin'ny fo
• biopsy hozatry ny fo hitadiavana petra-bola amyloid ao ambanin'ny mikraoskaopy
• fandalinana genetika mitady ATTR lova

Ahoana no itondrana ny ATTR-CM?

Ny atin'ny transthyretin dia ateraky ny atiny. Noho io antony io dia tsaboina amin'ny famindrana aty ny ATTR-CM lova rehefa azo atao. Matetika ny fo dia simba tsy azo ovaina rehefa voamarina ny aretina, matetika dia miaraka amin'ny famindrana fo no atao.

Tamin'ny taona 2019, ny fanafody roa nankatoavina amin'ny fitsaboana ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) sy tafamidis (Vyndamax) kapsily.

Ny sasany amin'ireo soritr'aretin'ny cardiomyopathy dia azo tsaboina amin'ny diuretika hanala ny tsiranoka be loatra.

Ny fanafody hafa matetika ampiasaina hitsaboana tsy fahombiazan'ny fo, toy ny beta-blockers sy digoxin (Lanoxin), dia mety hanimba amin'ity toe-javatra ity ary tsy tokony ampiasaina matetika.

Inona avy ireo antony atahorana?

Ny antony mampidi-doza amin'ny ATTR-CM dia manana:

• tantaram-pianakavian'ilay aretina
• lahy sy vavy
• 50 taona mahery
• Taranaka afrikanina

Ny antony mampidi-doza an'ny ATTR-CM karazana dia:

• 65 taona mahery
• lahy sy vavy

Inona no fomba fijery raha manana ATTR-CM ianao?

Raha tsy misy famindrana aty sy fo dia hiharatsy hatrany ny ATTR-CM rehefa mandeha ny fotoana. Amin'ny ankapobeny, ny olona manana ATTR-CM dia miaina aorian'ny famaritana.

Ny aretina dia mety hisy fiatraikany bebe kokoa amin'ny kalitaon'ny fiainanao, fa ny fitsaboana ny soritr'aretinao amin'ny fanafody dia afaka manampy betsaka.

Ny farany ambany

ATTR-CM dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo na mifandraika amin'ny taona. Miteraka soritr'aretin'ny tsy fahombiazan'ny fo izany.

Ny diagnostika dia sarotra satria ny fitovizany amin'ny karazana tsy fahombiazan'ny fo hafa. Miharatsy hatrany hatrany izy rehefa mandeha ny fotoana fa azo tsaboina amin'ny famindrana aty sy fo ary fanafody hampihenana ny soritr'aretina.

Raha mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretin'ny ATTR-CM voalaza etsy aloha ianao, mifandraisa amin'ny dokotera.