Paroxysmal hemoglobinuria amin'ny alina (PNH)

Paroxysmal hemoglobinuria amin'ny alina dia aretina tsy fahita firy, ary ny sela mena dia mirava aloha be noho ny mahazatra.

Ny olona voan'io aretina io dia manana selan'ny rà izay tsy hita ny gèena antsoina hoe PIG-A. Ity génie ity dia mamela ny fanafody antsoina hoe glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) manampy ny proteinina sasany hifikitra amin'ny sela.

Raha tsy misy PIG-A, ny proteinina manan-danja dia tsy afaka mifandray amin'ny velaran'ny sela ary miaro ny sela amin'ireo zavatra ao amin'ny ra antsoina hoe famenony. Vokatr'izany dia tapaka aloha loatra ny sela mena. Ireo sela mena dia mamoaka hemôglôbinin-dra ao anaty ra, izay afaka mivoaka amin'ny urine. Mety hitranga amin'ny fotoana rehetra izany, saingy mety hitranga mandritra ny alina na vao maraina.

Ny aretina dia mety hisy fiantraikany amin'ny olona amin'ny taona rehetra. Mety misy ifandraisany amin'ny anemia aplastic, myelodysplastic syndrome, na leukemia myelogenous maranitra.

Ny antony mampidi-doza, ankoatry ny anemia aplastic teo aloha, dia tsy fantatra.

Ny soritr'aretina dia mety misy:

• Fanaintainan'ny kibo
• Marary lamosina
• Ny lalan-dra dia mety miforona amin'ny olona sasany
• Ovy maizina, tonga dia lasa
• Mangana na mandeha rà mora
• Aretin'an-doha
• Sempotra
• Fahalemena, harerahana
• Pallor
• Marary tratra
• Fahasarotana mitelina

Ny isan'ny sela mena sy fotsy ary ny isan'ny platelet dia mety ambany.

Ny urine na mena na volontsôkôlà dia manambara ny fahavakisan'ny sela mena ary avoakan'ny hemoglobinina hivezivezy ao amin'ny vatana ary ho any amin'ny urine.

Ny fitsapana izay azo atao mba hamaritana an'ity aretina ity dia misy:

• Isan'ny ra feno (CBC)
• Fitsapana Coombs
• Cytometry mikoriana handrefesana proteinina sasany
• Fitsapana Ham (asidra hemolysin)
• Serum hemoglobin sy haptoglobin
• Fitsapana hemolisis Sucrose
• Urinalysis
• Hemosiderin amin'ny urina, urobilinogen, hemoglobin
• Fitsapana LDH
• Fanisana retulika

Ny stérôida na ny fanafody hafa izay manindry ny hery fiarovan'ny vatana dia mety hampihena ny fahatapahan'ny sela mena. Mety ilaina ny fampidiran-dra. Omena vy fanampiny sy asidra folika. Mety ilaina koa ny manify ra mba hisorohana ny fivontosan'ny clots.

Soliris (eculizumab) dia fanafody ampiasaina hitsaboana PNH. Manakana ny fahatapahan'ny sela mena io.

Ny famindrana ny tsoka dia afaka manasitrana io aretina io. Mety hampiato ny risika hivoaran'ny PNH amin'ny olona manana anemia aplastic koa izany.

Ny olona rehetra manana PNH dia tokony handray vaksiny hiadiana amin'ny karazana bakteria sasany hisorohana ny aretina. Anontanio ny mpitsabo anao fa iza no mety aminao.

Miovaova ny vokatra. Ny ankamaroan'ny olona dia miaina mandritra ny 10 taona mahery aorian'ny fitiliana azy. Ny fahafatesana dia mety vokatry ny fahasarotana toy ny fiforonan'ny ra (trombosis) na mandeha rà.

Amin'ny tranga tsy fahita firy, ny sela tsy ara-dalàna dia mety hihena rehefa mandeha ny fotoana.

Ny fahasarotana dia mety misy:

• Leukemia myelogenous maranitra
• Anemia tsy mitongilana
• Ra mandriaka
• FAHAFATESANA
• Anemia hemolytic
• Anemia tsy fahampian'ny vy
• Myelodysplasia

Antsoy ny mpamatsy anao raha mahita rà ao amin'ny urine ianao, raha miharatsy ny soritr'aretina na tsy mihatsara amin'ny fitsaboana, na raha mipoitra soritr'aretina vaovao.

Tsy misy fomba fantatra hisorohana io aretina io.

PNH

• Sela rà

Brodsky RA. Hemoglobinuria amin'ny alina alina Paroxysmal. Ao amin'ny: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Fitsipika fototra sy fampiharana. Andiany faha-7 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: toko 31.

Michel M. Autoimmune sy anemia hemolytic intravaskular. Ao: Goldman L, Schafer AI, eds. Fitsaboana Goldman-Cecil. Ed. 26th Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: toko 151.